Μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα

Ορισμός

Τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα περιλαμβάνουν μια ομάδα διαταραχών που εμφανίζονται μετά από λανθασμένη λειτουργία του μυελού των οστών, όπου δημιουργούνται αιμοσφαίρια, και έτσι σχηματίζονται δυσλειτουργικά κύτταρα αίματος. Μερικές φορές η θεραπευτική αγωγή για τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών. Ωστόσο, το επίκεντρο των θεραπειών είναι συνήθως η πρόληψη και η μείωση των επιπλοκών της νόσου και των θεραπειών της.

 

Συμπτώματα

Γενικά, δεν παρατηρούνται σημεία ή συμπτώματα της νόσου στα αρχικά στάδια. Ωστόσο, με την πάροδο του χρόνου, ενδέχεται να εμφανιστούν τα ακόλουθα συμπτώματα:

Εξάντληση

Χλωμό δέρμα λόγω αναιμίας

Δυσκολία στην αναπνοή

Εύκολη εμφάνιση οιδήματος ή αιμορραγία

Μικρά κόκκινα σημεία κάτω από το δέρμα λόγω αιμορραγίας

Πολλές μολύνσεις

Αίτια

Τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα συμβαίνουν όταν κάτι διαταράσσει την κανονική παραγωγή των κυττάρων του αίματος. Τα αιμοσφαίρια σχηματίζονται στον μυελό των οστών. Ο μυελός των οστών είναι μια μαλακή, λιπαρή ουσία στις κοιλότητες των οστών. Όταν κάτι διακόπτει την κανονική λειτουργία του μυελού των οστών για την παραγωγή υγιών κύτταρων αίματος, σχηματίζονται κακώς σχηματισμένα αιμοσφαίρια. Επομένως, σχηματίζονται ανώριμα και ελαττωματικά κύτταρα αίματος σε άτομα με μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα. Τα κύτταρα πεθαίνουν στο μυελό των οστών ή καθώς εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, αντί να αναπτύσσονται κανονικά. Ο αριθμός των ελαττωματικών κυττάρων συσσωρεύεται με τον χρόνο και τελικά υπερβαίνει τον αριθμό των υγιεινών κυττάρων οδηγώντας έτσι σε προβληματικές ιατρικές παθήσεις όπως σε αναιμία, μολύνσεις ή αιμορραγία.

Οι γιατροί ξεχωρίζουν δύο είδη μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου ανάλογα με το αν είναι γνωστό το αίτιο.

Τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα που δεν έχουν γνωστή αιτία ή μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα de novo αντιμετωπίζονται μερικές φορές πιο εύκολα ακόμα κι αν η αιτία δεν είναι γνωστή.

Τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα που προκαλούνται από τις χημικές ουσίες και την ακτινοβολία ονομάζονται δευτεροπαθή μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα. Συνήθως συμβαίνουν μετά από χημειοθεραπείες ή ακτινοθεραπεία ως μέρος μιας θεραπείας για καρκίνο ή λόγω υπερβολικής έκθεσης σε χημικές ουσίες. Ο δευτεροπαθής τύπος μυελοδυσπλαστικών συνδρόμων είναι πιο δύσκολο να αντιμετωπιστεί.

Διαφορετικοί υποτύποι σύμφωνα με τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας:

Σύμφωνα με τον ΠΟΥ, υπάρχουν διάφοροι υποτύποι μυελοδυσπλαστικών συνδρόμων ανάλογα με τον τύπο των κυττάρων του αίματος (ερυθρά, λευκά και αιμοπετάλια):

Μη ανθεκτική κυτταροπενία με δυσπλασία μη μυοειδούς – μόνο ένας τύπος κυττάρων του αίματος εμφανίζεται μη φυσιολογικός και σε μικρότερο αριθμό

Ανθεκτική αναιμία με δακτυλιοειδείς σιδηροβλάστες – μικρότερος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων που περιέχουν περίσσεια σιδήρου

Η ανθεκτική κυτταροπενία με δυσπλασία – δύο τύποι κυττάρων αίματος παρουσιάζουν ανωμαλίες και λιγότερο από 1% είναι ανώριμα κύτταρα

Η ανθεκτική αναιμία με περίσσεια βλαστών – τύπων 1 και 2 – οποιοσδήποτε από τους τύπους κυττάρων μπορεί να είναι χαμηλός σε αριθμό και να εμφανίζει ανωμαλίες και πολλοί βλάστες ανώριμων κυττάρων αίματος βρίσκονται στο αίμα

Το μη ταξινομημένο μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο – σπάνιο σύνδρομο που εμφανίζεται όταν μειώνεται ο αριθμός ενός από τους τρεις τύπους κυττάρων του αίματος και τα λευκά αιμοσφαίρια ή τα αιμοπετάλια είναι μη φυσιολογικά

Μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο που σχετίζεται με απομονωμένη ανωμαλία χρωμοσωμάτων del (5q) – χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων που έχουν ειδική μετάλλαξη στο DNA τους

 

Παράγοντες κινδύνου

Οι παράγοντες κινδύνου που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης μυελοδυσπλαστικών συνδρόμων είναι:

Ηλικία (οι πάσχοντες είναι συνήθως ενήλικες άνω των 60 ετών)

Χημειοθεραπεία

Ακτινοθεραπεία

Χημικά όπως ο καπνός του τσιγάρου, τα φυτοφάρμακα και τα βιομηχανικά χημικά όπως το βενζόλιο

Βαρέα μέταλλα όπως ο μόλυβδος και ο υδράργυρος

 

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές που μπορεί να προκύψουν από αυτά τα σύνδρομα είναι:

Αναιμία (έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων που κάνει το άτομο να αισθάνεται κουρασμένο)

Συχνές λοιμώξεις (έλλειψη λευκών αιμοσφαιρίων)

Υπερβολική αιμορραγία (έλλειψη αιμοπεταλίων που σταματούν την αιμορραγία)

Μεγαλύτερος κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου των κυττάρων του αίματος (λευχαιμία)

 

Θεραπεία

Οι θεραπείες για τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα επικεντρώνονται συνήθως στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου και στην ανακούφιση των συμπτωμάτων όπως της κόπωσης, της αιμορραγίας και τις λοιμώξεις.

Οι θεραπείες μπορούν να είναι:

Μεταγγίσεις αίματος – που χρησιμοποιούνται για την αντικατάσταση των τριών τύπων κυττάρων του αίματος, των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων, στην κυκλοφορία του αίματος του προσβεβλημένου ατόμου

Φάρμακα-που χρησιμοποιούνται για την αύξηση της παραγωγής υγιών κυττάρων του αίματος:

– φάρμακα που αυξάνουν τον αριθμό των κυττάρων του αίματος που παράγει ο οργανισμός που ονομάζονται αυξητικοί παράγοντες

– φάρμακα που διεγείρουν τα κύτταρα του αίματος ώστε να ωριμάσουν

– φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος

– φάρμακα για άτομα με ορισμένες γενετικές ανωμαλίες (με γονιδιακή μετάλλαξη που ονομάζεται απομονωμένο del (5q))

Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων του μυελού των οστών – αφού τα ελαττωματικά κύτταρα του αίματος καταστραφούν με φάρμακα χημειοθεραπείας, τα μη φυσιολογικά αρχέγονα κύτταρα μυελού των οστών αντικαθίστανται με υγιή κύτταρα που χορηγούνται

-καθώς αυτή η διαδικασία φέρει τον κίνδυνο εμφάνισης παρενεργειών, μόνο λίγα άτομα είναι υποψήφιοι για μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων μυελού των οστών

Συμβουλές για τη μείωση πιθανών λοιμώξεων

Τα λευκά αιμοσφαίρια, τα λευκοκύτταρα, προστατεύουν το σώμα από εισβολείς και μολυσματικές ασθένειες. Τα άτομα με ειδικά μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα έχουν μικρό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων και γι ‘αυτό διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο συχνών και σοβαρών λοιμώξεων. Προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος προσβολής, πρέπει να ακολουθήσει κανείς τις παρακάτω συμβουλές:

Πλένετε συχνά τα χέρια σας με ζεστό νερό και σαπούνι, ειδικά προτού φάτε ή προετοιμάσετε το φαγητό

Έχετε ένα απολυμαντικό στο χέρι

Να είστε προσεκτικοί με τα τρόφιμα: αποφεύγετε τα ωμά τρόφιμα ή φρούτα και λαχανικά που δεν μπορούν να αποφλοιωθούν, όπως τα μαρούλια, πλένετε καλά τα προϊόντα, και μαγειρέψτε σχολαστικά το κρέας και τα ψάρια

Αποφύγετε την κοντινή επαφή με ασθενείς