Ορισμός
Όταν τα μικρά αιμοφόρα αγγεία στα νεφρά γίνονται πυκνά και φλεγμονώδη, εμφανίζεται η μεμβρανώδης νεφροπάθεια. Αυτά τα μικρά αιμοφόρα αγγεία φιλτράρουν τα απόβλητα του αίματος. Όταν αυτά τα αιμοφόρα αγγεία μολυνθούν ή πυκνωθούν, οι πρωτεΐνες διαρρέουν από τα κατεστραμμένα μέσα στα ούρα. Σε πολλές περιπτώσεις, η απώλεια των πρωτεϊνών προκαλεί συμπτώματα που είναι γνωστά ως νεφρωσικό σύνδρομο. Εάν η περίπτωση είναι ήπια, τα συμπτώματα μπορούν να βελτιωθούν από μόνα τους, αλλά εάν αυξηθεί η διαρροή, αυξάνεται επίσης και ο κίνδυνος μόνιμης βλάβης των νεφρών. Δυστυχώς, σε πολλές περιπτώσεις η μεμβρανώδης νεφροπάθεια οδηγεί σε νεφρική ανεπάρκεια. Δεν υπάρχει θεραπεία για αυτή την ασθένεια, αλλά η επιτυχής θεραπεία μπορεί να κάνει την κατάσταση καλύτερη.
Συμπτώματα
Η μεμβρανώδης νεφροπάθεια αναπτύσσεται συνήθως σταδιακά, οπότε μπορεί να μην υποψιάζεστε ότι κάτι δεν είναι καλά. Καθώς χάνετε πρωτεΐνες από το αίμα σας, μπορεί να εμφανιστεί οίδημα στα πόδια και τους αστραγάλους σας και αύξηση του σωματικού βάρους από την υπερβολική ποσότητα υγρού που συσσωρεύεται. Μερικοί άνθρωποι βιώνουν πολλά οιδήματα από την αρχή της νόσου και άλλοι μπορεί να μην έχουν σοβαρά συμπτώματα μέχρι να τα προχωρημένα στάδια της νεφρικής νόσου.
Τα σημεία και τα συμπτώματα της μεμβρανώδους νεφροπάθειας περιλαμβάνουν:
Οίδημα στα πόδια και τους αστραγάλους
Αύξηση βάρους
Κούραση
Μειωμένη όρεξη
Αφρώδη ούρα
Αυξημένα επίπεδα λίπους στο αίμα (γνωστή ως υπερλιπιδαιμία)
Αυξημένα επίπεδα πρωτεϊνών στα ούρα (γνωστή ως πρωτεϊνουρία)
Μειωμένα επίπεδα πρωτεΐνης στο αίμα, ιδιαίτερα της λευκωματίνης πρωτεΐνης
Πότε να επισκεφθείτε έναν γιατρό για εξέταση
Εάν έχετε αίμα στα ούρα σας, επίμονο πρήξιμο στα πόδια και τους αστραγάλους σας ή αυξημένη αρτηριακή πίεση, κλείστε ένα ραντεβού για να δείτε το γιατρό σας.
Αίτια
Σε μια πλειοψηφία των περιπτώσεων της μεμβρανώδους νεφροπάθειας, μπορεί να βρεθεί ένδειξη αυτοάνοσης δραστηριότητας. Το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού σας κάνει λάθος και θεωρώντας ορισμένους από τους ιστούς του σώματος σας ως ξένα σώματα, τους επιτίθεται με αυτοαντισώματα. Αυτά τα αυτοαντισώματα μπορούν να βλάψουν τα συστήματα φιλτραρίσματος των νεφρών σας (νεφρικά σπειράματα).
Μερικές φορές η μεμβρανώδης νεφροπάθεια προκαλείται από άλλες αιτίες, κυρίως:
Αυτοάνοση ασθένεια, όπως ο ερυθηματώδης λύκος
Μόλυνση από ηπατίτιδα Β, ηπατίτιδα C ή σύφιλη
Ορισμένα φάρμακα, όπως άλατα χρυσού και μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα
Στερεοί καρκινικοί όγκοι ή καρκίνοι του αίματος
Η μεμβρανώδης νεφροπάθεια μπορεί επίσης να εμφανιστεί μαζί με άλλες νεφρικές νόσους, όπως η διαβητική νεφροπάθεια και η ταχέως προοδευτική σπειραματονεφρίτιδα.
Παράγοντες κινδύνου
Οι παράγοντες που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξης μεμβρανώδους νεφροπάθειας περιλαμβάνουν:
Ύπαρξη ιατρικής πάθησης που μπορεί να βλάψει τα νεφρά σας. Ορισμένες ασθένειες και παθήσεις αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης μεμβρανώδους νεφροπάθειας, όπως ο λύκος και άλλες αυτοάνοσες ασθένειες.
Λήψη ορισμένων φαρμάκων. Παραδείγματα φαρμάκων που μπορούν να προκαλέσουν μεμβρανώδη νεφροπάθεια είναι τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και τα άλατα χρυσού.
Έκθεση σε ορισμένες λοιμώξεις. Παραδείγματα λοιμώξεων που αυξάνουν τον κίνδυνο μεμβρανώδους νεφροπάθειας είναι η ηπατίτιδα Β, η ηπατίτιδα C και η σύφιλη.
Γενετικό υπόβαθρο. Μερικοί γενετικοί παράγοντες καθιστούν πιο πιθανό τον κίνδυνο να αναπτύξετε μεμβρανώδη νεφροπάθεια.
Επιπλοκές
Οι επιπλοκές που σχετίζονται με τη μεμβρανώδη νεφροπάθεια περιλαμβάνουν:
Υψηλή χοληστερόλη. Τα επίπεδα χοληστερόλης και τριγλυκερίδιων είναι συχνά υψηλά σε άτομα με μεμβρανώδη νεφροπάθεια, γεγονός που αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο καρδιακών παθήσεων.
Θρόμβοι αίματος. Με πρωτεϊνουρία, μπορεί να χάσετε πρωτεΐνες που αποτρέπουν την πήξη του αίματός σας στα ούρα σας. Αυτό σας κάνει πιο επιρρεπείς στην εμφάνιση θρόμβων αίματος σε βαθιές φλέβες ή θρόμβους αίματος που ταξιδεύουν στους πνεύμονες σας.
Υψηλή πίεση του αίματος. Η συσσώρευση αποβλήτων στο αίμα σας (ουραιμία) και η κατακράτηση αλατιού μπορεί να αυξήσει την αρτηριακή πίεση.
Λοιμώξεις. Είστε περισσότερο επιρρεπείς σε λοιμώξεις όταν η πρωτεϊνουρία σας προκαλεί να χάσετε τις πρωτεΐνες του ανοσοποιητικού συστήματος (αντισώματα) που σας προστατεύουν από τη μόλυνση.
Νεφρωσικό σύνδρομο. Τα υψηλά επίπεδα πρωτεϊνών στα ούρα, τα χαμηλά επίπεδα πρωτεΐνης στο αίμα, η υψηλή χοληστερόλη στο αίμα και το οίδημα των βλεφάρων, των ποδιών και της κοιλιακής χώρας μπορούν να οδηγήσουν σε νεφρωσικό σύνδρομο – ένα σύνολο σημείων και συμπτωμάτων που επηρεάζουν τη δυνατότητα φιλτραρίσματος των νεφρών.
Οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Σε περιπτώσεις σοβαρής βλάβης των οργάνων φιλτραρίσματος των νεφρών (σπειράματα), τα απόβλητα μπορεί να συσσωρευτούν γρήγορα στο αίμα σας. Μπορεί να χρειαστείτε επείγουσα αιμοκάθαρση για να αφαιρέσετε επιπλέον υγρά και απόβλητα από το αίμα σας.
Χρόνια νεφρική νόσος. Τα νεφρά σας ενδέχεται να χάσουν σταδιακά τη λειτουργία τους με την πάροδο του χρόνου, μέχρι το σημείο που θα χρειάζεστε αιμοκάθαρση ή μεταμόσχευση νεφρού.
Θεραπεία
Η θεραπεία της μεμβρανώδους νεφροπάθειας επικεντρώνεται στην αντιμετώπιση της αιτίας της νόσου σας και στην ανακούφιση των συμπτωμάτων σας. Δεν υπάρχει κάποια συγκεκριμένη θεραπεία.
Σε περιπτώσεις όπου η μεμβρανώδης νεφροπάθεια προκαλείται από ένα φάρμακο ή κάποια άλλη ασθένεια – όπως ένας καρκινικός όγκος – η διακοπή της φαρμακευτικής αγωγής ή ο έλεγχος της άλλης νόσου συνήθως βελτιώνει την πάθηση.
Χαμηλός κίνδυνος προχωρημένης νεφροπάθειας
Με τη μεμβρανώδη νεφροπάθεια, θεωρείται ότι υπάρχει χαμηλός κίνδυνος ανάπτυξης προχωρημένης νεφροπάθειας τα επόμενα πέντε χρόνια αν:
Το επίπεδο πρωτεϊνών στα ούρα σας παραμένει λιγότερο από 4 γραμμάρια την ημέρα για έξι μήνες
Το επίπεδο κρεατινίνης στο αίμα παραμένει στο φυσιολογικό εύρος για έξι μήνες
Εάν αντιμετωπίζετε χαμηλό κίνδυνο προχωρημένης νεφρικής νόσου, η θεραπεία της μεμβρανώδους νεφροπάθειας συνήθως ξεκινά με συντηρητικά μέτρα, όπως:
Έλεγχο της αρτηριακής πίεσης με φάρμακα που παρεμποδίζουν το σύστημα αγγειοτενσίνης ΙΙ, όπως με αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (ACE)
Μείωση του πρηξίματος (οίδημα) με διουρητικά χάπια, τα οποία βοηθούν στην απομάκρυνση νατρίου και νερού από το αίμα σας
Έλεγχος των επιπέδων χοληστερόλης με φάρμακα στατίνης
Μείωση του κινδύνου εμφάνισης θρόμβου αίματος με ένα αντιπηκτικό φάρμακο
Μείωση της ποσότητας αλατιού στη διατροφή σας
Έως και το 30% των ανθρώπων με μεμβρανώδη νεφροπάθεια έχουν πλήρη εξαφάνιση των συμπτωμάτων μετά από πέντε χρόνια χωρίς καμία θεραπεία, και από 25 έως 40% έχουν μερική ύφεση. Οι γιατροί γενικά προτιμούν να αποφεύγουν να χρησιμοποιούν ισχυρά φάρμακα – και τις πιθανές παρενέργειες τους – νωρίς στην πορεία της νόσου, όταν υπάρχει μια πιθανότητα ότι η ασθένεια θα βελτιωθεί από μόνη της.
Μέσος και υψηλός κίνδυνος προχωρημένης νεφροπάθειας
Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει πιο εντατική θεραπεία καθώς αυξάνεται η ποσότητα πρωτεΐνης στα ούρα σας. Όσο μεγαλύτερο είναι το επίπεδο πρωτεΐνης, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος για την υγεία σας:
Μεσαίας επικινδυνότητας. Με τη μεμβρανώδη νεφροπάθεια, θεωρείται ότι αντιμετωπίζετε μέτριο κίνδυνο προχωρημένης νεφρικής νόσου εάν το επίπεδο πρωτεϊνών στα ούρα σας παραμείνει μεταξύ 4 και 8 γραμμαρίων ημερησίως και το επίπεδο κρεατινίνης στο αίμα σας σε κανονικό ή σχεδόν κανονικό επίπεδο κατά τη διάρκεια έξι μηνών παρατήρησης. Περίπου οι μισοί άνθρωποι με αυτά τα σημάδια αναπτύσσουν σοβαρή νεφροπάθεια σε διάστημα πέντε ετών.
Υψηλού κινδύνου. Με τη μεμβρανώδη νεφροπάθεια θεωρείται ότι υπάρχει υψηλός κίνδυνος προχωρημένης νεφρικής νόσου εάν το επίπεδο πρωτεΐνης των ούρων σας είναι επίμονα μεγαλύτερο από 8 γραμμάρια την ημέρα για τρεις μήνες ή εάν η λειτουργία των νεφρών σας είναι κάτω από το φυσιολογικό ή πέσει κάτω από το φυσιολογικό κατά τη διάρκεια της περιόδου παρατήρησης. Περίπου 3 στα 4 άτομα με αυτές τις ενδείξεις έχουν υψηλό κίνδυνο πρόκλησης σοβαρής νεφροπάθειας σε διάστημα πέντε ετών.
Για όσους έχουν μεσαίο έως υψηλό κίνδυνο εμφάνισης προχωρημένης νεφροπάθειας, η θεραπεία της μεμβρανώδους νεφροπάθειας μπορεί να περιλαμβάνει:
Φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού σας συστήματος. Εάν η πρωτεϊνουρία σας χειροτερεύει, ο γιατρός σας μπορεί να σας συστήσει τη λήψη ενός συνδυασμού κορτικοστεροειδούς με φάρμακο χημειοθεραπείας για να καταστείλει το ανοσοποιητικό σας σύστημα. Εναλλακτικά, ένας τύπος φαρμάκου που ονομάζεται αναστολέας καλσινευρίνης μπορεί να δοθεί αν δεν μπορείτε να αντέξετε ή αν επιλέξετε να αποφύγετε την χημειοθεραπεία.
Αυτά τα φάρμακα μπορούν να μειώσουν αποτελεσματικά τα επίπεδα των πρωτεϊνών στα ούρα και να σταματήσουν την πρόοδο προς τη νεφρική ανεπάρκεια. Ωστόσο τα φάρμακα αυτά έχουν σημαντικές παρενέργειες, δεν τους βοηθούν όλους, και τα συμπτώματα επιστρέφουν για πολλούς ανθρώπους μετά τη λήξη της θεραπείας. Ορισμένες από τις παρενέργειες των φαρμάκων της χημειοθεραπείας – όπως ο κίνδυνος ανάπτυξης καρκίνου της ουροδόχου κύστης, η λευχαιμία και η υπογονιμότητα – μπορεί να συμβούν πολλά χρόνια μετά τη λήψη του φαρμάκου.
Εάν δεν ανταποκριθείτε στην πρώτο κύκλο ανοσοκατασταλτικής θεραπείας ή έχετε υποτροπή, μπορεί να επωφεληθείτε από έναν δεύτερο κύκλο θεραπείας.
Rituximab (Rituxan). Το Rituximab έχει δείξει αποτελεσματικότητα σε άτομα που δεν έχουν επωφεληθεί από ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Το φάρμακο σκοτώνει τα Β κύτταρα στο ανοσοποιητικό σύστημα – τα κύτταρα δηλαδή που παράγουν αντισώματα που βλάπτουν τα σπειράματα. Ωστόσο, η χρήση αυτού του φαρμάκου εξακολουθεί να είναι πειραματική και η ριτουξιμάμπη είναι πολύ ακριβή και δεν καλύπτεται συνήθως από την ασφάλιση.
