Membranska nefropatija

Opredelitev

Ko se majhne krvne žile v ledvici zgostijo in vnamejo, pride do membranske nefropatije. Te majhne krvne žile filtrirajo odpadne snovi iz krvi. Ko se te krvne žile okužijo ali se zgoščene beljakovine iz poškodovanih iztekajo v urin. V mnogih primerih izguba beljakovin povzroči simptome, znane kot nefrotski sindrom. Če je primer blag, se simptomi lahko izboljšajo sami, če pa se uhajanje poveča, se poveča tudi tveganje za trajne poškodbe ledvic. Na žalost v mnogih primerih membranska nefropatija privede do odpovedi ledvic. Zdravila za to bolezen ni, vendar lahko uspešno zdravljenje izboljša stanje.

 

Simptomi

Membranozna nefropatija se običajno razvije postopoma, zato morda ne sumite, da je kaj narobe. Ko izgubljate beljakovine iz krvi, se lahko pojavijo otekline v nogah in gležnjih ter povečanje telesne mase zaradi odvečne tekočine. Nekateri ljudje že od samega začetka bolezni občutijo veliko otekline, drugi pa morda nimajo resnih simptomov, dokler ne napredujejo ledvične bolezni.

Znaki in simptomi membranske nefropatije vključujejo:

• Otekanje v nogah in gležnjih
• Povečanje telesne mase
• Utrujenost
• Slab apetit
• Penast urin
• Zvišane ravni maščob v krvi (hiperlipidemija)
• Povečana raven beljakovin v urinu (proteinurija)
• Znižana raven beljakovin v krvi, zlasti beljakovinskega albumina
• Kdaj k zdravniku

Če imate kri v urinu, vztrajno otekanje v nogah in gležnjih ali povišan krvni tlak, se posvetujte z zdravnikom.

 

Vzroki

V večini primerov membranske nefropatije je mogoče najti dokaze o avtoimunski aktivnosti. Imunski sistem vašega telesa napaka nekatera lastna tkiva kot tuje in jih napade z avtoantibili. Ta avtoprotitelesa lahko poškodujejo filtrirne sisteme ledvic (glomeruli).

Včasih membrano nefropatijo povzročajo drugi vzroki, zlasti:

• Avtoimunske bolezni, kot je eritematozni lupus
• Okužba s hepatitisom B, hepatitisom C ali sifilisom
• Določena zdravila, na primer zlate soli in nesteroidna protivnetna zdravila
• Trdni rakavi tumorji ali krvni raki
• Membranska nefropatija se lahko pojavi tudi skupaj z drugimi boleznimi ledvic, kot so diabetična nefropatija in hitro progresivni (polmesečni) glomerulonefritis.

 

 

Dejavniki tveganja

Dejavniki, ki lahko povečajo tveganje za membrano nefropatijo, vključujejo:

• Zdravstveno stanje, ki lahko poškoduje vaše ledvice. Nekatere bolezni in stanja povečajo tveganje za razvoj membranske nefropatije, kot so lupus in druge avtoimunske bolezni.
• Uporaba nekaterih zdravil. Primeri zdravil, ki lahko povzročijo membrano nefropatijo, vključujejo nesteroidna protivnetna zdravila in zlate soli.
• Izpostavljenost nekaterim okužbam. Primeri okužb, ki povečujejo tveganje za membransko nefropatijo, vključujejo hepatitis B, hepatitis C in sifilis.
• Genetsko ozadje. Z določenimi genetskimi dejavniki je večja verjetnost, da boste razvili membrano nefropatijo.

 

Zapleti

Zapleti, povezani z membrano nefropatijo, vključujejo:

• Visok holesterol. Ravni holesterola in trigliceridov so pri ljudeh z membransko nefropatijo pogosto visoke, kar močno poveča tveganje za srčne bolezni.
• Krvni strdki. S proteinurijo lahko izgubite beljakovine, ki pomagajo preprečiti strjevanje krvi iz urina. Tako ste bolj nagnjeni k temu, da se krvni strdki razvijejo v globokih venah ali krvnih strdkih, ki potujejo v vaša pljuča.
• Visok krvni pritisk. Nabiranje odpadkov v krvi (uremija) in zastajanje soli lahko povečata krvni tlak.
• Okužbe. Bolj ste dovzetni za okužbe, ko zaradi proteinurije izgubite beljakovine (protitelesa) imunskega sistema, ki vas ščitijo pred okužbo.
• Nefrotski sindrom. Visoka raven beljakovin v urinu, nizka raven beljakovin v krvi, visok holesterol v krvi in ​​otekanje vek, stopal in trebuha lahko privede do nefrotskega sindroma – kopice znakov in simptomov, ki vplivajo na filtriranje vaših ledvic.
• Akutno odpoved ledvic. V primeru hude škode na filtrirnih enotah ledvic (glomerulov) lahko odpadni proizvodi hitro nastanejo v krvi. Za odstranitev odvečnih tekočin in odpadkov iz krvi boste morda potrebovali nujno dializo.
• Kronična bolezen ledvic. Vaše ledvice lahko sčasoma izgubijo funkcijo do točke, ko potrebujete dializo ali presaditev ledvic.

 

 

Zdravljenje

Zdravljenje membranske nefropatije se osredotoča na reševanje vzroka vaše bolezni in lajšanje simptomov. Ni določenega zdravila.

V primerih, ko membrano nefropatijo povzroči zdravilo ali kakšna druga bolezen – na primer raka, – prenehanje zdravljenja ali obvladovanje druge bolezni običajno izboljša stanje.

Majhno tveganje za napredovalo ledvično bolezen

Z membrano nefropatijo velja, da imate v naslednjih petih letih nizko tveganje za razvoj napredovale ledvične bolezni, če:

• Raven beljakovin v urinu ostaja manj kot 4 grame na dan šest mesecev
• Raven kreatinina v krvi ostane šest mesecev v običajnem območju

Če imate majhno tveganje za napredovalo ledvično bolezen, se zdravljenje membranske nefropatije običajno začne s konzervativnimi ukrepi, ki vključujejo:

• Nadzor nad krvnim tlakom z zdravili, ki blokirajo sistem angiotenzina II, kot so zaviralci angiotenzin-pretvorbe (ACE)
• Z vodnimi tabletami (diuretiki), ki pomagajo odstraniti natrij in vodo iz krvi, zmanjšate oteklino (edem)
• Nadzor nad nivojem holesterola s statinskimi zdravili
• Zmanjšanje tveganja strjevanja krvi z antikoagulacijskimi zdravili
• Zmanjšanje količine soli v vaši prehrani

Do 30 odstotkov ljudi z membrano nefropatijo ima po petih letih brez zdravljenja popolno rešitev simptomov (remisije), 25 do 40 odstotkov pa delno remisijo. Zdravniki se na splošno raje izogibajo uživanju močnih zdravil – in njihovih potencialnih stranskih učinkov – že zgodaj, ko obstaja možnost, da se bo bolezen izboljšala sama.

Zmerno do veliko tveganje za napredovalo ledvično bolezen

Zdravnik vam lahko priporoči intenzivnejše zdravljenje, saj se količina beljakovin v urinu poveča. Večja kot je beljakovina, večje je tveganje za vaše zdravje:

 

Zmerno tveganje. Z membrano nefropatijo velja, da zmerno tvegate za napredovalo ledvično bolezen, če raven beljakovin v urinu v šestih mesecih opazovanja ostane med 4 in 8 grami na dan, raven kreatinina v krvi pa je normalna. Približno polovica ljudi s temi znaki razvije resno bolezen ledvic v petih letih.

Visoko tveganje. Z membrano nefropatijo velja, da obstaja veliko tveganje za napredovalo ledvično bolezen, če je raven beljakovin v urinu tri mesece vztrajno večja od 8 gramov na dan ali če je delovanje ledvic v obdobju opazovanja nižje od normalnega ali pade pod normalno. Približno 3 od štirih ljudi s temi znaki ima veliko tveganje, da bodo v petih letih napredovali v resno bolezen ledvic.

Za tiste z zmernim do visokim tveganjem za razvoj napredovale ledvične bolezni lahko zdravljenje membranske nefropatije vključuje:

Zdravila za zatiranje imunskega sistema. Če se vam proteinurija poslabša, vam lahko zdravnik za zatiranje imunskega sistema predpiše kombinacijo kortikosteroidnih zdravil s kemoterapijo. Če ne morete prenašati ali se odločite, da ne boste jemali zdravil za kemoterapijo, lahko daste vrsto zdravila, imenovano zaviralec kalcinevrina.

Ta zdravila lahko učinkovito zmanjšajo raven beljakovin v urinu in ustavijo napredovanje v odpoved ledvic. Toda zdravila imajo pomembne stranske učinke, ki ne pomagajo vsem in simptomi se mnogim ljudem vrnejo po koncu zdravljenja. Nekateri neželeni učinki zdravil za kemoterapijo – na primer tveganje za nastanek raka mehurja, levkemije in neplodnosti – se lahko pojavijo že več let po jemanju zdravila.

Če se ne odzovete na prvi tečaj imunosupresivne terapije ali imate ponovitev, boste morda imeli koristi od drugega tečaja zdravljenja.

Rituximab (Rituxan). Rituximab je pokazal učinkovitost pri ljudeh, ki niso uživali imunosupresivne terapije. Zdravilo ubija celice B v imunskem sistemu – celice, ki proizvajajo protitelesa, ki poškodujejo glomerule. Vendar je uporaba tega zdravila še vedno eksperimentalna, rituksimab pa je drag in ga na splošno ne krije zavarovanje.