Opredelitev
Pectus carinatum je redka prirojena napaka, ki vključuje deformacijo prsnega koša. Upodobljen je z nenormalno navzven obrnjeno izboklino prsnice in reber. V nekaterih primerih je deformacija opazna šele po tem, ko mladostnik odraste. Čeprav pektus karinatum včasih moti splošno zdravje posameznika, večina posameznikov na splošno razvije normalno delovanje srca in pljuč.
V večini primerov otrok in mladih z pektusnim karinatumom je največji izziv življenje z deformiteto. Oblika prsnega koša lahko škoduje posameznikovi samopodobi in samozavesti, kar posledično pomeni socialni umik.
Priporočena možnost zdravljenja za otroke, ki trpijo zaradi pektusov karinatum, je da nosijo naramnico, ki lahko pomaga sploščiti prsni koš in preprečiti poseganje v rastoče kosti. V primerih hudega pektusnega karinatuma je priporočljiva kirurška sanacija.
Simptomi
Znaki in simptomi pektus carinatum vključujejo:
- Zunanji položaj prsne stene
- Bolečina in občutljivost na območju zaraščenih hrustancev
- Zasoplost
- Utrujenost
- Blaga do zmerna astma
- Psihološke spremembe (nihanje razpoloženja, občutek nelagodja na koži, socialni umik)
Vzroki
Čeprav natančen vzrok še vedno ostaja neznan, se pektus carinatum ponavadi ponovi v družinah, kar nakazuje, da lahko genetika igra pomembno vlogo. To je posledica prirojene napake, ko hrustanec zaraste, kar posledično povzroči, da prsnica štrli naprej. Pektus karinatum se lahko pojavi kot posamezna in ločena nepravilnost ali v povezavi z drugimi genetskimi motnjami ali sindromi. Ti sindromi lahko vključujejo:
- Turnerjev sindrom
- Noonanov sindrom
- Marfanov sindrom
- Ehlers-Danlos sindrom
- Morquio sindrom
- Sindrom več lentiginov
- Sly sindrom
- Skolioza
- Trisomija 18
- Trisomija 21
- Osteogeneza je nepopolna
- Homocistinurija
Zdravljenje
Možnosti zdravljenja Pectus carinatum so običajno odvisne od starosti posameznika, njihovega splošnega zdravstvenega stanja in splošne resnosti njihovega stanja.
Pri otrocih do 18. leta, ki imajo blag do zmeren pektus karinatum, je priporočena možnost zdravljenja krepitev prsne stene.
- Okrepitev: Postopek, ki vključuje prilagajanje zunanje obodne opornice po meri, ki usmerja pritisk na prsnico ali hrustanec, da se splošči stena prsnega koša. Ko otrok raste in se izboljša pektus, bodo morda potrebne prilagoditve. Opornico je treba nositi ves dan in noč, za zagotovitev pozitivnih končnih rezultatov pa je potreben reden nadzor.
Pri osebah s hudim pektusnim karinatumom se lahko priporoči operacija kot možnost zdravljenja.
- Ravitch tehnika: kirurški postopek, ki vključuje rez na prsih, odstranitev nenormalnega hrustanca in odvajanje prsnice. Pod prsnico se poleg tega vstavi majhen drog, da se hrbet drži v ustreznem položaju, dokler hrustanec ne zraste nazaj, v povprečju približno 6 mesecev.
- Nussova tehnika: Manj invaziven kirurški poseg, ki vključuje postavitev ene ali več konkavnih jeklenih palic v prsni koš, pod prsnico. Palica je nastavljena tako, da se potisne navznoter na prsnico, da se popravi deformacija. Palica običajno ostane v telesu približno dve leti, dokler se kosti ne strdijo.
Po adolescenci lahko nekateri izberejo bodybuilding kot način za prikrivanje deformacije. Bodybuilding se priporoča posameznikom s simetričnim pektusnim karinatumom.
