Levkemija je hematolo\u0161ka malignost (krvni rak), ki se razvije v kostnem mozgu, krvi, limfnem sistemu in drugih tkivih. Levkemijo obi\u010dajno delimo na akutno in kroni\u010dno levkemijo, odvisno od hitrosti napredovanja bolezni.<\/p>\n
Na splo\u0161no se na levkemijo nana\u0161ajo biolo\u0161ke spremembe v krvnih celicah (rde\u010de celice, bele celice in trombociti), ki povzro\u010dajo rast in nenadzorovano razmno\u017eevanje samih celic. Ime izvira iz gr\u0161ke besede leukemia leucos, kar pomeni bela, ker se bolezen za\u010dne v belih krvnih celicah, odgovornih za boj proti oku\u017ebam, ki se normalno razmno\u017eujejo glede na potrebe telesa.<\/p>\n
Pri bolnikih z levkemijo v kostnem mozgu nastane veliko \u0161tevilo nenormalnih belih krvnih celic, ki imajo genetske mutacije v DNK, ki motijo njihovo delovanje. Natan\u010dni vzroki za to bolezen niso znani, toda zdi se, da nanjo vplivajo tako genetski kot okoljski dejavniki.<\/p>\n
Kroni\u010dna levkemija je pogostej\u0161a v odrasli dobi. Najpogostej\u0161i obliki sta kroni\u010dna limfocitna levkemija (CLL) in kroni\u010dna mieloidna levkemija (CML). Za obe vrsti levkemije je morda bolj primerno, da se beseda “enzootska” namesto levkemija uporablja glede na o\u010ditne razlike v vedenju in odzivnosti na zdravljenje ter prognozo v primerjavi z akutno levkemijo.<\/p>\n
CLL je najpogostej\u0161a levkemija pri odraslih, povpre\u010dna starost nastanka pa je okrog 65 let. V nekaterih primerih je njen razvoj tako po\u010dasen, da bolezen dolgo leti miruje, brez o\u010ditnih simptomov in v\u010dasih brez potrebe po zdravljenju. Ta bolezen prizadene limfocite, posebno skupino belih krvnih celic, ki pomagajo telesu v boju proti oku\u017ebam, ki se kopi\u010dijo v periferni krvi, kostnem mozgu in limfoidnih organih.
\nKateri so dejavniki tveganja za kroni\u010dno limfocitno levkemijo?<\/p>\n
Ni posebnih okoljskih dejavnikov ali dejavnikov, povezanih z izpostavljenostjo kemi\u010dnim ali fizikalnim povzro\u010diteljem. Dru\u017einska anamneza bolezni lahko pove\u010da tveganje za bolezen do 3-krat ve\u010d kot pri ljudeh brez dru\u017einske anamneze levkemije. Tveganje za CLL se s starostjo znatno pove\u010da; zato je pribli\u017eno 100 novih primerov na 100.000 prebivalcev, starih med 80-85 let.
\nPrepre\u010devanje
\nZa to bolezen ni posebnih metod prepre\u010devanja (\u017eivljenjski slog, prehranjevalne navade itd.).<\/p>\n
Kroni\u010dno limfocitno levkemijo (CLL) pogosto odkrijejo po naklju\u010dni ugotovitvi med rutinsko analizo krvi, ki poka\u017ee veliko \u0161tevilo belih krvnih celic (limfocitov). V ve\u010dini primerov bolnik s pove\u010danjem belih krvnih celic u\u017eiva popolno po\u010dutje. V redkih primerih klini\u010dni simptomi ali znaki spremljajo za\u010detek bolezni.<\/p>\n
V 95% primerov CLL izvira iz B-limfocitov, preostalih 5% pa iz T-limfocitov. Diagnozo CLL je treba opraviti v specializiranem centru hematolo\u0161ke ambulante z razli\u010dnimi testi, vklju\u010dno z:<\/p>\n
\u2022 Krvna slika, ki meri \u0161tevilo belih krvnih celic, trombocitov in rde\u010dih krvnih celic periferne krvi (PB) ter podrobnosti v odstotkih in absolutni vrednosti petih glavnih vrst belih krvnih celic (nevtrofilcev, eozinofilcev in bazofilcev, monocitov in limfocitov ), katerih morfolo\u0161ke zna\u010dilnosti je mogo\u010de podrobneje pregledati tudi pod mikroskopom.
\n\u2022 Aspiracija kostnega mozga in biopsija: oba postopka se izvajata varno z vstavitvijo igle v kost na zadnji strani medenice, in sicer v zadnjem nadlahtnem predelu iliakne hrbtenice. Ko se igla ustrezno namesti pod lokalno anestezijo, aspiracija kostnega mozga (AOS), ko je igla pravilno name\u0161\u010dena pod lokalno anestezijo, vklju\u010duje 2-4 kratke ponavljajo\u010de se aspiracije, ki trajajo nekaj sekund, da se zberejo ustrezni vzorci kostnega mozga. Biopsija kostnega mozga (BOM) je postopek ekstrakcije majhnega cilindra kostnega mozga s posebnim instrumentom. Vedno se izvaja pod lokalno anestezijo. Pred kakr\u0161nim koli zdravljenjem mo\u010dno priporo\u010damo izvajanje AOS in BOM za diagnosticiranje CLL.
\n\u2022 Morfolo\u0161ka analiza: opti\u010dni mikroskop se uporablja za pregled morfologije celic kostnega mozga v vzorcih aspiracije kostnega mozga in periferne krvi. Ponuja pomembne informacije za diagnozo in opredelitev stopnje bolezni.
\n\u2022 Citogenetika: ta test se uporablja za pregled \u0161tevila kromosomov v celicah kostnega mozga in njihove strukture v vzorcih aspiracije kostnega mozga ali periferne krvi. Nekatere specifi\u010dne kromosomske nepravilnosti so lahko povezane s slabo prognozo.
\n\u2022 Imunofenotipska analiza: ta analiza se uporablja za pregled lastnosti povr\u0161in celic CLL, prisotnih v vzorcih aspiracije kostnega mozga in \/ ali periferne krvi, kar olaj\u0161a diagnozo in v nekaterih primerih omogo\u010da spremljanje odziva na zdravljenje s\u010dasoma .
\n\u2022 Molekularna analiza je koristna za preu\u010devanje prisotnosti “molekularnih markerjev” bolezni, ki lahko olaj\u0161ajo razvr\u0161\u010danje prognostike in omogo\u010dijo spremljanje odziva na zdravljenje s\u010dasoma. “Molekularni markerji” izvirajo iz kromosomskih sprememb ali DNK.
\n\u2022 Biopsija bezgavk: laboratorijska analiza vzorca patolo\u0161ke bezgavke omogo\u010da dolo\u010ditev mo\u017ene lokacije limfe v limfnem tkivu CLL.<\/p>\n
Uprizoritev<\/h2>\n
V mnogih primerih lahko CLL ostane mirujo\u010d in stabilen ve\u010d let, ne da bi potreboval zdravljenje, ampak le opazovanje ob rednih pregledih.<\/p>\n
Napredovanje CLL je lahko povezano s pojavom simptomov, med katerimi so najpogostej\u0161i astenija (utrujenost), izguba te\u017ee in pove\u010dana utrujenost. Zelo pogosto pride do progresivnega pove\u010danja \u0161tevila perifernih limfocitov, povr\u0161inskih in globokih bezgavk, v\u010dasih tudi velikosti vranice.<\/p>\n
Napredovanje bolezni je povezano s postopnim oslabitvijo imunskega sistema, kar ka\u017ee na ve\u010dje tveganje za oku\u017ebe. V nekaterih primerih se lahko pojavijo so\u010dasni avtoimunski zapleti, ki se pogosto pojavljajo z anemijo ali trombocitopenijo (trombociti). Redko se bolezen lahko spremeni v hitro napredujo\u010do obliko in akutno (“Richterjev sindrom”). Ta razvoj ima zelo neugodno prognozo.<\/p>\n
Glede na po\u010dasno hitrost napredovanja (lenoba), s katero bolezen obi\u010dajno napreduje, je zelo pomembno, zlasti na za\u010detku in v za\u010detnih fazah opazovanja, dolo\u010diti stopnjo in opraviti temeljito preu\u010ditev dejavnikov, ki dolo\u010dajo tveganje za napredovanje in napoved CLL. Ti isti testi lahko ka\u017eejo tudi na najbolj\u0161e zdravljenje med \u0161tevilnimi razpolo\u017eljivimi, predvidijo odziv nanj in vnaprej dolo\u010dijo verjetnost ponovitve.<\/p>\n
Umestitev CLL sledi dvema lo\u010denima, vendar integriranima sistemoma, RAI in BINET. Med najpomembnej\u0161e prognosti\u010dne dejavnike CLL spadajo:<\/p>\n
\u2022 Kromosomske nepravilnosti, zlasti pomanjkanje kratkega kraka kromosoma 17.
\n\u2022 Mutacijski status imunoglobulinskih genov (IgVH): to se uporablja za dolo\u010ditev bolj agresivnega poteka (v odsotnosti mutacije genov) ali ugodnej\u0161e prognoze (ob prisotnosti mutacij v genih) kroni\u010dne limfocitne levkemije.
\n\u2022 \u0160tudija izra\u017eanja beta-2-mikroglobulina, CD38 in ZAP-70: to lahko pomaga napovedati \u010das napredovanja od diagnoze do mo\u017enega zdravljenja. V centru za zdravljenje raka Humanitas izvajajo vse preiskave na kostnem mozgu, periferni krvi ali biopsiji bezgavk, potrebnih za stadioniranje, ter opredelitvi dejavnikov tveganja in napovedi.<\/p>\n
Zdravljenje kroni\u010dne limfocitne levkemije je prilagojeno bolnikovim simptomom, stopnji bolezni in napovedi. V mnogih primerih brez znakov napredovanja bolezni zadostuje redno obiskovanje ve\u010d let, ne da bi bilo potrebno kakr\u0161no koli zdravljenje. Na mestu, ko terapija postane potrebna, mo\u017enosti vklju\u010dujejo kemoterapijo, terapijo z monoklonskimi protitelesi ali kombinacijo obeh.<\/p>\n
Za nekatere bolnike postaja presaditev kostnega mozga (hematopoetskih mati\u010dnih celic) od darovalca (alogenska) priljubljena mo\u017enost. Humanitas Cancer Center ponuja naslednje mo\u017enosti zdravljenja:
\n\u2022 Opomba: Glede na stadij kroni\u010dne limfocitne levkemije so natan\u010dno opazovanje bolnikovega stanja in izvajanje periodi\u010dnih krvnih preiskav ter instrumentalni nadzor pogosto primeren terapevtski pristop. Napredovanje v za\u010detni fazi lahko traja ve\u010d let, potreba po zdravljenju pa je povezana s pojavom klini\u010dnih znakov ali simptomov, kot je hitra rast \u0161tevila limfocitov in \/ ali bezgavk.
\n\u2022 Kemoterapija: Trenutno obstaja veliko zdravil za kemoterapijo, ki jih lahko dajemo intravensko ali peroralno. Cilj kemoterapije je odstraniti \u010dim ve\u010d levkemi\u010dnih celic, pri \u010demer veliko pozornosti namenimo mo\u017enim stranskim u\u010dinkom in nalezljivim zapletom, ki se lahko pojavijo.
\n\u2022 Monoklonska protitelesa: Monoklonska protitelesa so beljakovine, ki se proizvajajo umetno. Ko se dajejo intravensko ali subkutano, so ti proteini sposobni selektivno ciljati na levkemi\u010dne celice, tako da se ve\u017eejo nanje in aktivirajo mehanizme, ki uni\u010dijo celice in za\u0161\u010ditijo zdrava tkiva.
\n\u2022 Kemo-imunoterapija: Eden najpomembnej\u0161ih terapevtskih napredkov zadnjih let je bil razvoj kombiniranega zdravljenja kemoterapije z monoklonskimi protitelesi (kemo-imunoterapija), ki ima sinergisti\u010dni u\u010dinek in vi\u0161ji dele\u017e klini\u010dnega odziva.
\n\u2022 Presaditev hematopoetskih mati\u010dnih celic: Pri ljudeh z bolj agresivno obliko ponavljajo\u010de se ali kroni\u010dne limfocitne levkemije je to zdravljenje pokazalo obetavne rezultate in vedno ve\u010djo mo\u017enost presaditve hematopoetskih mati\u010dnih celic pri darovalcu (alogenske). Alogenski CLL zagotavlja pripravo terapije (re\u017eim kondicioniranja) z zmanj\u0161ano intenzivnostjo, tako da bodo lahko osebe do 70-75 let sposobne presaditve. Pred indikacijo za presaditev mora biti natan\u010dno ocenjeno klini\u010dno stanje pacienta in temeljita analiza tveganj in koristi. Strokovnjaki centra za zdravljenje raka Humanitas so pridobili ustrezne izku\u0161nje z alograftom z zmanj\u0161ano intenzivnostjo kondicioniranja. Ekipa za zdravljenje kroni\u010dne limfocitne levkemije tesno sodeluje z ekipo za presaditev krvnih mati\u010dnih celic in kostnega mozga, da bi zagotovili usklajeno pomo\u010d ljudem, ki jim je treba presaditi.<\/p>\n","protected":false},"author":11,"featured_media":0,"template":"","yoast_head":"\n