Le syndrome POEMS, également connu sous le nom de syndrome de Crow-Fukase, maladie de Takatsuki, ou syndrome PEP, est un trouble sanguin rare qui endommage les nerfs du patient et affecte de nombreuses autres parties du corps. Elle est définie comme la combinaison d’un trouble prolifératif plasmocytaire, d’une polyneuropathie et d’effets sur de nombreux autres systèmes organiques.

Le syndrome POEMS peut être mal diagnostiqué parce que les signes et les symptômes imitent ceux d’autres troubles. Le syndrome POEMS progresse rapidement et peut mettre la vie en danger ; un diagnostic précoce est donc important.

 

Symptômes

Le terme “POEMS” est un acronyme qui dérive des signes et symptômes suivants :

  • C’est une caractéristique déterminante et elle est généralement symétrique et distale. Il y a une combinaison de démyélinisation et de lésions axonales, et les neurones sensoriels, moteurs et autonomes sont tous affectés. Les symptômes typiques sont donc l’engourdissement, les picotements et la faiblesse des pieds, puis des jambes et des mains. La douleur est inhabituelle, mais la faiblesse peut éventuellement devenir grave et invalidante. La neuropathie autonome peut causer une transpiration excessive et une dysfonction érectile.
  • Organomégalie. Elle se caractérise par une hypertrophie de la rate, du foie ou des ganglions lymphatiques.
  • Des niveaux anormaux d’hormones qui peuvent entraîner une sous-activité de la glande thyroïde, le diabète, des problèmes sexuels, de la fatigue, des gonflements des membres et des problèmes de métabolisme et d’autres fonctions essentielles.
  • Trouble monoclonal de prolifération plasmatique. C’est la deuxième caractéristique déterminante et le trouble prolifératif plasmatique le plus courant associé au syndrome POEMS, présent dans plus de la moitié des cas. La caractéristique de ces cas sont les cellules anormales de la moelle osseuse qui produisent une protéine monoclonale, que l’on retrouve dans le sang.
  • Modifications de la peau. Une très grande variété de problèmes cutanés ont été signalés en association avec le syndrome POEMS. La plus fréquente est l’hyperpigmentation non spécifique, lorsque les ongles peuvent être mastiqués ou blancs. En outre, le patient peut avoir plus de couleur que la normale sur la peau ; il peut y avoir un épaississement de la peau ; il peut y avoir un excès de poils ou de poils dans des endroits inhabituels ; angiomes ou hémangiomes de la peau ou des changements qui peuvent rappeler la sclérodermie.

D’autres symptômes comprennent l’œdème papillaire, les maladies pulmonaires qui surviennent à des stades plus graves de la maladie et affectent les poumons ; l’œdème (qui est une fuite de liquide dans les tissus) et les problèmes hormonaux tels que : endocrinopathie, diabète de type 2, hypothyroïdie et insuffisance surrénalienne ;

 

Facteurs de risque

Habituellement, le syndrome POEMS commence ches les personnes d’âge moyen. L’âge moyen d’apparition est de 50 ans. Par ailleurs, le syndrome de POEMS touche jusqu’à deux fois plus d’hommes que de femmes.

 

Complications

Si le syndrome POEMS n’est pas traité, il progressera très probablement et sera souvent fatal pour le patient, puisque seulement 60 % des patients resteront en vie cinq ans après son apparition. Cependant, les symptômes peuvent s’améliorer si le trouble sanguin est traité avec succès.

Des caractéristiques ou des complications peu communes comprennent notamment :

  • Respiratoire – hypertension pulmonaire, maladie pulmonaire restrictive.
  • Thrombose – artérielle ou veineuse.
  • Insuffisance rénale.
  • Insuffisance cardiaque congestive.
  • Un syndrome de fuite capillaire