Definicija
Multipla endokrina neoplazija tipa 1 MEN, ili kako se još naziva Vermerov sindrom, je deo grupe poremećaja koji napadaju endokrini sistem, mrežu žlezda sa unutrašnjim lučenjem u ljudskom organizmu. Hormoni koje one luče su hemijski glasnici koji putuju kroz krvotok i regulišu funkciju ćelija i tkiva u čitavom telu.
Multipla endokrina neoplazija obuhvata tumore u dvema žlezdama, ili u više njih. Tumori takođe mogu da se jave i u drugim organima i tkivima u telu. Tumorne izrasline mogu biti benigne ili maligne. U nekim slučajevima može doći do smrtnog ishoda, ukoliko tumor postane kancerozan.
Postoje dva oblika multiple endokrine neoplazije – tip 1 i tip 2. Zbog sličnog imena često dolazi do zbunjivanja i njihovog mešanja, ali se radi o dva različita tipa oboljenja. Razlikuju se po genu koji utiče na bolest, po tipu hormona koji se proizvode i po vrsti simptoma bolesti.
Postoje mnoge vrste različitih tumora koji se mogu povezati sa multiplom endokrinom neoplazijom. Međutim, najčešći tumori kod multiple endokrine neoplazije tipa 1 MEN 1 su: tumori paraštitaste žlezde, hipofize i pankreasa.
Hipertoiroidizam je najčešći tip ovog poremećaja. Preterana aktivnost paraštitaste žlezde prekida normalni balans kalcijuma u krvi što može da dovede do: kamenja u bubrezima, osteoporoze, hipertenzije, nedostatka apetita, mučnine, slabosti, iscrpljenosti i depresije.
Neoplazija u hipofizi obično dovodi do preteranog lučenja prolaktina i supresije gonadotropina, što dovodi do smanjenog nivoa testosterona. Tumor na hipofizi može biti dosta veliki i može vršiti pritisak na okolna tkiva i organe.
Tumori pankreasa koji se mogu povezati sa neoplazijom MEN 1, obično se formiraju u beta ćelijama i na Langerhansovim ostrvcima, što dovodi do preteranog lučenja insulina koji opet rezultira nastankom hipoglikemije. Mogu se pojaviti i mnogi drugi tumori. Neki od njih su: tumor u alfa ćelijama koji dovodi do preteranog lučenja glukagona što dovodi do hiperglikemije, osipa koji se naziva nekrolitična migratorna eritema i gubitka težine; tumor na beta ćelijama ostrvca, ili gastrinom koji dovodi do preteranog izlučivanja hormona gastrina koji na kraju rezultira pojavom Zollinger-Ellison sindroma.
Ovaj poremećaj može da se javi u bilo kojoj starosnoj dobi, podjednako kod muškaraca i žena.
Simptomi
Simptomi koji će se ispoljiti zavise od toga na kojoj se žlezdi tumor pojavio, a mogu da variraju i od osobe do osobe. Neki od simptoma koji se mogu javiti su:
Bol u stomaku
Anksioznost
Crna stolica
Nadimanje nakon obroka
Osećaj žarenja u gornjem delu stomaka
Nelagodan bol u gornjem delu stomaka
Slabost
Umor
Glavobolje
Smanjeni libido
Gubitak apetita
Izostanak menstruacije (žene)
Gubitak maljavosti brade i tela (muškarci)
Bol u mišićima
Mučnina i povraćanje
Zbunjenost ili druge promene mentalne prirode
Osetljivost na hladnoću
Neplanirani gubitak težine
Problemi sa vidom
Uzroci
Multipla endokrina neoplazija tipa 1 MEN javlja se kada je oštećen gen koji nosi kod za protein menin. Poremećaj dovodi do pojave tumora na različitim tipovima žlezda. Tumori ne moraju da se jave u isto vreme.
Faktori rizika
Rizik je veći ukoliko postoji porodična istorija ovog poremećaja.
Komplikacije
Komplikacije koje postoje jeste vraćanje, odnosno ponovno javljanje tumora. Preporučeno je da osobe kod kojih se javlja ovaj tip poremećaja redovno odlaze na kontrole kod lekara.
Lečenje
Među opcijama za lečenje multiple endokrine neoplazije tipa 1 MEN nalazi se hirurški zahvat kojim se obolela žlezda uklanja, ili lekovi u slučaju tumora hipofize, a koji se daju radi oslobađanja prolaktina.
U slučaju da je neka žlezda uklonjena, ili ukoliko žlezda ne proizvodi dovoljnu količinu određenog proteina uzima se u obzir i zamenska terapija hormonima.
Prevencija
Ne postoji siguran način da se spreči nastanak ovog oboljenja, ali se savetuje upoznavanje sa porodičnom istorijom bolesti, tako da je preporučljivo ispitivanje i skrining bliže rodbine.
