Définition

La sténose valvulaire pulmonaire est un état dans lequel une déformation sur ou près de la valve pulmonaire ralentit le flux sanguin.  La valve pulmonaire aide à diriger le flux sanguin du cœur vers les poumons et la sténose (ou rétrécissement) survient lorsque les valves sont incapables de s’ouvrir assez largement. Par conséquent, le flux sanguin vers les poumons est réduit.

Dans la plupart des cas, la sténose valvulaire pulmonaire est une complication d’une autre maladie ; cependant, elle est plus fréquente avant la naissance en tant que malformation cardiaque congénitale.

Les options de traitement de la sténose pulmonaire impliquent généralement une intervention chirurgicale. La plupart des personnes qui subissent une intervention chirurgicale peuvent s’attendre à des issues positives, sans complications ou récidives supplémentaires.

 

Symptômes

Les signes et symptômes de sténose valvulaire pulmonaire varient selon l’état de santé général d’une personne et l’étendue de l’obstruction dans son corps.

·         Les signes et symptômes de sténose valvulaire pulmonaire peuvent notamment comprendre :

·         Douleur thoracique

·         Fatigue

·         Évanouissement

·         Essoufflement

·         Souffle cardiaque

·         Couleur bleuâtre de la peau (cyanose)

·         Mort subite

 

Causes

Dans la plupart des cas, la sténose valvulaire pulmonaire est présente à la naissance. Si la valvule pulmonaire ne se développe pas correctement pendant le développement du fœtus, elle peut restreindre la circulation sanguine et le nourrisson peut finir par développer des anomalies cardiaques. 

Parfois, d’autres conditions médicales peuvent causer une sténose valvulaire pulmonaire, telles que :

Syndrome carcinoïde : ensemble de symptômes causés par des tumeurs carcinoïdes, qui se développent à partir des cellules qui font partie du système endocrinien. Elles libèrent une substance chimique appelée sérotonine, qui peut provoquer les symptômes d’une tumeur carcinoïde (rougeurs de la peau, diarrhée, crampes d’estomac).

Fièvre rhumatismale :  maladie qui peut résulter de complications dues à un traitement inadéquat de la pharyngite streptococcique ou de la scarlatine.

 

Facteurs de risque

Certains troubmes qui peuvent augmenter le risque de développer une sténose valvulaire pulmonaire plus tard dans la vie comprennent notamment les suivants :

·         Syndrome carcinoïde

·         Fièvre rhumatismale

·         Syndrome de Noonan

 

Complications

Les complications qui peuvent survenir dans les cas graves de sténose pulmonaire peuvent notamment inclure :

·         Endocardite infectieuse : infections bactériennes dans la paroi interne du cœur

·         Hypertrophie ventriculaire droite : forme d’hypertrophie ventriculaire qui affecte le ventricule droit, l’obligeant à pomper le sang plus fort et à le diriger vers l’artère pulmonaire. Cette pression fait durcir la paroi musculaire du ventricule et agrandir la chambre à l’intérieur du ventricule. Éventuellement, le cœur se raidit et peut s’affaiblir.

·         Arythmie : rythme cardiaque irrégulier (battements du cœur trop rapides ou trop lents).

·         Insuffisance cardiaque :  un état dans lequel le cœur ne pompe pas le sang aussi bien qu’il le devrait.

 

Traitement

Selon le degré d’obstruction, les options de traitement de la sténose pulmonaire grave comprennent généralement une valvuloplastie par ballonnet ou une chirurgie à cœur ouvert.

Valvuloplastie par ballonnet : procédure qui consiste à élargir une valvule cardiaque qui est rétrécie. Par l’insertion d’un petit tube dans une veine de la jambe jusqu’au cœur, un ballon non gonflé est placé par l’ouverture de la valve pulmonaire rétrécie. En gonflant le ballon, la valvule rétrécie s’élargit et le débit sanguin est augmenté. Les effets secondaires possibles peuvent comprendre des saignements, des caillots sanguins ou une infection.

Chirurgie à cœur ouvert : intervention chirurgicale qui consiste à réparer l’artère ou la valve pulmonaire ou à remplacer la valve originale par une valve artificielle. Les effets secondaires possibles peuvent comprendre des saignements, des caillots sanguins ou une infection.