Définition

Les syndromes paranéoplasiques du système nerveux sont un groupe de maladies rares qui se développent chez les personnes atteintes de cancer. Ces syndromes sont plus fréquents chez les personnes d’âge moyen ou plus âgées atteintes du cancer du poumon, du cancer du sein ou du cancer de l’ovaire.

Les syndromes paranéoplasiques du système nerveux surviennent lorsque des agents anticancéreux du système immunitaire ciblent et attaquent des parties du cerveau, de la moelle épinière, des nerfs périphériques ou des muscles. Les syndromes peuvent affecter n’importe quelle partie du système nerveux et causer à leur tour des symptômes communs du cancer tels que la fatigue, l’incapacité de manger, la perte de coordination musculaire, la perte de la parole, la perte de mémoire, les problèmes de vision et la perte de poids.

Le traitement des syndromes paranéoplasiques implique généralement le traitement du cancer lui-même, l’amélioration des symptômes et une thérapie physique si nécessaire.

 

Symptômes

Les signes et symptômes des syndromes paranéoplasiques du système nerveux varient selon l’emplacement de la partie endommagée du corps. Les symptômes peuvent se développer rapidement, souvent sur des jours ou des semaines, et peuvent inclure :

  • Perte de coordination musculaire
  • Faiblesse musculaire
  • Difficulté à parler ou à avaler
  • Vision floue ou double
  • Perte de mémoire
  • Crises d’épilepsie
  • Difficulté à marcher/maintenir l’équilibre
  • Mouvements incontrôlables ou saccadés
  • Perte de coordination de la motricité fine (saisie d’objets)
  • Problèmes de sommeil

 

Les types courants de syndromes paranéoplasiques comprennent :

  • Dégénérescence cérébelleuse : Processus qui entraîne la perte de cellules nerveuses dans la région du cerveau qui contrôle la coordination et l’équilibre musculaires. Les symptômes courants peuvent comprendre une faiblesse musculaire, une perte de coordination musculaire, une maladie, des étourdissements, des troubles de la parole et une vision trouble.
  • Encéphalomyélite : maladie qui cause l’inflammation du cerveau et de la moelle épinière. Les symptômes varient selon la région touchée.
  • Encéphalite limbique : trouble rare qui cause une inflammation du système limbique (la région du cerveau qui contrôle le comportement et le fonctionnement de la mémoire). Les symptômes courants peuvent comprendre des sautes d’humeur, des pertes de mémoire, des convulsions, des hallucinations ou l’apnée du sommeil.
  • Le syndrome du raideur : un trouble qui cause une raideur musculaire grave qui affecte la colonne vertébrale et les jambes. Les symptômes les plus courants comprennent des spasmes musculaires douloureux.
  • Opsoclonus-myoclonus : trouble neurologique qui entraîne une perte de fonction dans la région du cerveau qui contrôle la coordination motrice fine. Les symptômes courants peuvent comprendre des mouvements incontrôlables ou saccadés dans les membres et le tronc ainsi que des mouvements oculaires inhabituels (opsoclonus).
  • Myélopathie : trouble du système nerveux qui affecte la moelle épinière. Les symptômes courants peuvent comprendre une faiblesse et un engourdissement dans le corps et des changements dans les fonctions intestinales et vésicales.
  • Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton : Trouble rare qui perturbe la communication entre les signaux nerveux et les muscles. Les symptômes courants peuvent comprendre la fatigue, des troubles de l’élocution, des mouvements oculaires inhabituels, une vision double, des difficultés à avaler et une faiblesse musculaire.
  • Neuromyotonie : Trouble inflammatoire causé par des impulsions nerveuses anormales à l’extérieur du cerveau et de la moelle épinière qui contrôlent les mouvements musculaires. Les symptômes courants peuvent comprendre des crampes musculaires, des ondulations et des contractions musculaires.
  • Neuropathie périphérique : Une condition qui implique des dommages aux nerfs qui transmettent des messages du cerveau au reste du corps. Les symptômes les plus fréquents peuvent inclure des cas douloureux n’importe où dans le corps.
  • Myasthénie grave : affection qui cause la faiblesse et la fatigue musculaires sous contrôle volontaire, y compris les muscles du visage, des yeux, des bras et des jambes. Les muscles impliqués dans la mastication, la déglutition, la parole et la respiration peuvent également être affectés.
  • Dysautonomie : Un large éventail d’affections médicales qui résultent de lésions aux nerfs qui contrôlent les fonctions corporelles telles que la fréquence cardiaque, la tension artérielle, les fonctions intestinales et vésicales, etc. Les symptômes courants peuvent comprendre l’hypotension, la maladie, le ballonnement et la perte de poids.

 

Causes

Les syndromes paranéoplasiques surviennent à la suite d’un cancer dans l’organisme qui provoque une réaction du système immunitaire. Au lieu de s’attaquer uniquement aux cellules cancéreuses, les agents anticancéreux du système immunitaire (anticorps et certains globules blancs) ciblent et attaquent également les cellules normales du système nerveux, provoquant ainsi des troubles neurologiques.

D’autres problèmes neurologiques peuvent être liés à des cancers qui se développent et affectent le cerveau ou la moelle épinière. Ces tumeurs peuvent causer des lésions tissulaires qui peuvent endommager le système nerveux. Par exemple, une tumeur peut exercer une pression sur un nerf ou sur la moelle épinière.

 

Facteurs de risque

Bien que tout cancer puisse être associé à un syndrome paranéoplasique du système nerveux, les personnes atteintes d’un cancer du poumon, du sein ou de l’ovaire courent le plus souvent un risque plus élevé de développer cette maladie. De plus, les personnes ayant des antécédents personnels ou familiaux de maladie auto-immune sont susceptibles de subir les effets paranéoplasiques d’un cancer.

 

 

 

 

Traitement

Le traitement des syndromes neurologiques paranéoplasiques consiste à traiter le cancer et à améliorer les symptômes qui causent douleur et inconfort. Les options de traitement peuvent inclure :

  • Corticostéroïdes (prednisone) pour réduire l’inflammation
  • Immunosuppresseurs pour aider à ralentir la production de globules blancs qui combattent la maladie
  • Médicaments antiépileptiques, au besoin, pour aider à contrôler les crises et assurer la stabilité électrique dans le cerveau.
  • Certains médicaments pour améliorer la transmission nerveuse et musculaire

 

D’autres procédures médicales peuvent inclure :

  • Plasmaphérèse : Méthode utilisée pour éliminer le plasma sanguin du corps qui contient des anticorps indésirables en prélevant le sang, en le séparant en plasma et en cellules et en transfusant les globules rouges et blancs dans la circulation sanguine.
  • Immunoglobuline intraveineuse (IgIV) : méthode qui consiste à injecter de fortes doses d’immunoglobuline (anticorps sains) pour aider à accélérer le processus de destruction des anticorps nocifs dans le sang.

 

D’autres types de thérapies peuvent être utiles si un syndrome paranéoplasique a causé une incapacité importante :

  • Thérapie physique : un programme de réadaptation qui utilise des exercices spécifiques pour aider à retrouver la fonction musculaire et la coordination.
  • Orthophonie : un programme clinique visant à améliorer l’élocution ainsi que la motricité orale pour réapprendre le contrôle musculaire.