Définition

Les tumeurs fibreuses solitaires, aussi appelées tumeurs fibreuses de la plèvre, sont de rares croissances de cellules des tissus mous qui peuvent se former presque partout dans le corps. Elles se produisent le plus souvent dans la muqueuse autour de l’extérieur des poumons (tumeurs pleurales fibreuses solitaires).

La majorité des tumeurs fibreuses solitaires sont non cancéreuses (bénignes), mais dans de rares cas (environ 20%), elles peuvent être cancéreuses (malignes). On les trouve dans la tête et le cou, le sein, les reins, la prostate, la moelle épinière et d’autres parties du corps.

Les tumeurs fibreuses solitaires ont tendance à se développer lentement et peuvent ne pas causer de signes et de symptômes jusqu’à ce qu’elles prennent de l’ampleur. Elles touchent habituellement les adultes plus âgés vers l’âge de 50 ans, bien qu’à l’occasion, elles puissent survenir chez les enfants et les adolescents.

Les options de traitement des tumeurs fibreuses solitaires comprennent généralement la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. Il est important qu’une tumeur fibreuse solitaire soit traitée et complètement enlevée afin d’éviter et de prévenir toute récidive.

 

Symptômes

Les signes et symptômes de tumeurs fibreuses solitaires peuvent notamment inclure :

  • Croissance lente de la tumeur
  • Hypoglycémie (faible taux de glycémie)
  • Douleur thoracique
  • Toux persistante
  • Essoufflement

 

Causes

La cause exacte des tumeurs fibreuses solitaires reste inconnue. Certaines tumeurs fibreuses solitaires sont associées au syndrome paranéoplasique de Doege-Potter, qui est causé par la production tumorale d’IGF-2.

 

Facteurs de risque

Un facteur en particulier qui peut augmenter le risque de développer des tumeurs fibreuses solitaires est le fait d’avoir déjà subi une radiothérapie pour le traitement du cancer.

 

Complications

Les complications possibles pouvant découler de tumeurs fibreuses solitaires sont les suivantes :

  • Excision tumorale incomplète
  • Récidive de la tumeur
  • Ptose (affaissement de la paupière supérieure ou inférieure)
  • Hémorragie rétrobulbaire (complication menaçant la vision)
  • Diminution de la vision ou diplopie (vision double)
  • Dégénérescence maligne

 

Traitement

L’objectif principal des tumeurs fibreuses solitaires est d’enlever complètement la tumeur elle-même et d’empêcher qu’elle ne se reproduise. Les options de traitement pour les tumeurs fibreuses solitaires peuvent notamment inclure :

  • Chirurgie : une intervention chirurgicale qui implique l’ablation de la tumeur et d’une petite quantité de tissu sain qui l’entoure. La possibilité de subir une intervention chirurgicale dépend de l’endroit où la tumeur s’est produite et où elle se trouve actuellement.
  • Radiothérapie : type de thérapie qui utilise des faisceaux d’énergie à haute puissance (rayons X) pour rétrécir la tumeur afin qu’elle soit plus susceptible d’être retirée complètement pendant la chirurgie.
  • Chimiothérapie : Type de thérapie qui utilise des médicaments anticancéreux pour détruire les cellules cancéreuses et réduire le risque de propagation de la tumeur à d’autres parties du corps.