Definiție

Sindroamele paraneoplazice ale sistemului nervos sunt un grup de tulburări rare, care se dezvoltă la persoanele cu cancer. Aceste sindroame sunt cele mai frecvente la persoanele de vârstă mijlocie până la vârstă înaintată, cu cancer pulmonar, cancer mamar sau cancer ovarian.

Sindroamele  paraneoplazice ale sistemului nervos apar atunci când agenții de luptă împotriva cancerului din sistemul imunitar țintesc și atacă părți ale creierului, măduvei spinării, nervilor periferici sau musculare. Sindroamele  pot afecta orice parte a sistemului nervos și, la rândul lor, cauzează simptome comune cancerului, cum ar fi oboseală, incapacitatea de a mânca, pierderea coordonării musculare, tulburări de vorbire, pierderea memoriei, probleme de vedere și scăderea în greutate.

Tratamentul pentru sindroamele paraneoplazice implică de obicei tratarea cancerului în sine, îmbunătățirea simptomelor și fizioterapie, dacă este nevoie.

 

Simptome

Semnele și simptomele sindroamelor paraneoplazice ale sistemului nervos variază în funcție de localizarea părții din corp afectate. Simptomele se pot dezvolta rapid, adesea timp de mai multe zile sau săptămâni, și pot include:

Pierderea coordonării musculare

Slabiciune musculară

Probleme de vorbire/înghițire

Vedere încețoșată sau dublă

Pierderi de memorie

Atacuri de apoplexie

Dificultate la mers/menținerea echilibrului

Mișcări necontrolate sau neregulate

Pierderea coordonării motorii fine (apucarea de obiecte)

Probleme de somn
 

Tipurile frecvente de sindroame paraneoplazice includ:

Degenerarea cerebelară: un proces care duce la pierderea celulelor nervoase în zona creierului care controlează coordonarea și echilibrul muscular. Simptomele frecvente pot include slăbiciune musculară, pierderea coordonării musculare, greață, amețeli, tulburări de vorbire și vedere încețoșată.

Encefalomielita: o boală care provoacă inflamația creierului și a măduvei spinării. Simptomele variază în funcție de zona afectată.

Encefalită limbică: o tulburare rară, care cauzează inflamația sistemului limbic (zona creierului care controlează comportamentul și funcția memoriei). Simptomele frecvente pot include modificări ale dispoziției, pierderea memoriei, convulsii, halucinații sau apnee de somn.

Sindromul omului rigid: o afecțiune care cauzează rigiditate musculară severă, care afectează coloana vertebrală și picioarele. Cele mai frecvente simptome sunt spasmele musculare dureroase.

Opsoclonus-mioclonus: o tulburare neurologică, care cauzează pierderea funcției în zona creierului care controlează coordonarea motricității fine. Simptomele frecvente pot include mișcări incontrolabile sau neregulate ale membrelor și trunchiului, precum și mișcări oculare neobișnuite (opsoclonus).

Mielopatia: o tulburare a sistemului nervos care afectează măduva spinării. Simptomele frecvente pot fi slăbiciune și amorțeală în organism, precum și modificări ale funcției intestinului și vezicii urinare.

Sindromul miastenic Lambert-Eaton: o tulburare rară, care provoacă perturbări în comunicarea dintre semnalele nervoase și mușchi. Simptomele obișnuite pot include oboseală, vorbire incoerentă, mișcări neobișnuite ale ochilor, vedere dublă, dificultate la înghițire și slăbiciune musculară.

Neuromotonia: o afecțiune inflamatorie, cauzată de impulsuri nervoase anormale în afara creierului și a măduvei spinării, care controlează mișcarea musculară. Simptomele frecvente pot include crampe musculare,  tremur  muscular și cârcei.

Neuropatia periferică: o afecțiune care implică deteriorarea nervilor care transmit mesajele de la creier către restul corpului. Simptomele frecvente pot include dureri localizate oriunde în organism.

Miastenia gravis: o afecțiune care cauzează slăbiciune musculară și oboseală la controlul voluntar, inclusiv la mușchii feței, ochi, brațe și picioare. Pot fi afectați și mușchii implicați în mestecare, înghițire, vorbire și respirație.

Disautonomia: o gamă largă de afecțiuni medicale, care rezultă din deteriorarea nervilor care controlează funcțiile corpului, cum ar fi ritmul cardiac, tensiunea arterială, funcțiile intestinului și vezicii urinare etc. Simptomele frecvente pot include hipotensiunea, greața , balonarea și pierderea în greutate.

 

Cauze

Sindroamele paraneoplazice apar ca urmare a cancerului în organism, care determină reacția sistemului imunitar. În loc să atace numai celulele canceroase, agenții de luptă împotriva cancerului din sistemul imunitar (anticorpi și anumite celule albe din sânge) țintesc și atacă celulele normale ale sistemului nervos, provocând astfel tulburări neurologice.

Alte probleme neurologice pot fi legate de cancerele care dezvoltă și afectează creierul sau măduva spinării. Aceste tumori pot provoca leziuni ale țesutului, care pot duce la deteriorări ale sistemului nervos. De exemplu, o tumoare poate pune presiune asupra unui nerv sau asupra măduvei spinării.

 

Factori de risc

Deși orice cancer poate fi asociat cu un sindrom paraneoplastic al sistemului nervos, cel mai adesea persoanele cu cancer pulmonar, cancer de sân sau cancer ovarian prezintă un risc mai mare de a dezvolta această afecțiune. De asemenea, persoanele cu antecedente personale sau familiale de boli autoimune sunt susceptibile de a resimți efectele paraneoplazice ale unui cancer.

 

Tratament

Tratamentul sindroamelor neurologice paraneoplastice implică tratarea cancerului și îmbunătățirea simptomelor, care cauzează durere și disconfort. Opțiunile de tratament pot include:

Medicamente cu corticosterioizi (prednison) pentru a se reduce inflamația

Imunosupresoare pentru a ajuta la încetinirea producției de celule albe din sânge care luptă cu boala

Medicamente anti-convulsive, dacă este nevoie, pentru a ajuta la controlul crizelor și pentru a asigura stabilitatea electrică în creier

Anumite medicamente pentru a îmbunătăți transmisia informației dintre nervilor și mușchi.
 

Alte proceduri medicale pot include:

Plasmafereza: o metodă utilizată pentru a îndepărta din organism plasma care conține anticorpi nedoriți, prin extragerea sângelui, separarea în plasmă și celule, și apoi transfuzia celulele sanguine roșii și albe înapoi în circuitul sanguin.

Imunoglobulină intravenoasă (IVIG): o metodă care implică injectarea de doze mari de imunoglobulină (anticorpi sănătoși), pentru a ajuta la accelerarea procesului de distrugere a anticorpilor dăunători din sânge.

Alte tipuri de terapii care pot fi utile dacă un sindrom paraneoplazic a provocat un handicap semnificativ, includ:

· Fizioterapie: un program de reabilitare, care utilizează exerciții specifice pentru recâștigarea funcțiilor și coordonării musculare.

· Logopedie: un program clinic care vizează îmbunătățirea abilităților de vorbire, precum și a abilităților motorii orale, pentru a se recupera controlul muscular.