L’atrophie corticale postérieure (ACP), également appelée syndrome de Benson, est un trouble rare et dégénératif du cerveau et du système nerveux qui entraîne une diminution progressive de la vision. Les symptômes courants comprennent les difficultés à lire, à juger les distances et à reconnaître les objets et les visages familiers. Cette condition peut éventuellement entraîner un déclin des capacités cognitives. L’atrophie corticale postérieure peut être associée à la maladie d’Alzheimer, à la démence à corps de Lewy ou à d’autres troubles neurologiques.

En tant que maladie neurologique, c’est une forme de démence qui est généralement considérée comme une variante atypique de la maladie d’Alzheimer. La maladie provoque l’atrophie de la partie postérieure du cortex cérébral, ce qui perturbe progressivement le traitement visuel complexe.

Symptômes

Comme la région postérieure du cerveau est responsable du traitement visuel, les fonctions visuelles sont altérées chez les patients atteints d’ACP. L’atrophie est progressive ; les symptômes précoces comprennent des difficultés de lecture, une vision floue, une sensibilité accrue à la lumière vive ou aux surfaces brillantes, une vision double, des problèmes de perception de la profondeur et des difficultés de navigation dans l’espace. Parmi les autres symptômes, mentionnons notamment un trouble de la planification des mouvements, une difficulté à lire et un trouble de la reconnaissance des objets.

Au fur et à mesure que la neurodégénérescence s’étend, des symptômes plus graves apparaissent, notamment l’incapacité de reconnaître les personnes, les objets et les lieux familiers et parfois des hallucinations visuelles. De plus, les patients peuvent éprouver de la difficulté à faire des mouvements de guidage vers des objets et peuvent éprouver un déclin de leurs capacités de lecture et d’écriture. De plus, si la mort neurale se propage dans d’autres régions corticales antérieures, des symptômes semblables à ceux de la maladie d’Alzheimer, comme la perte de mémoire, peuvent survenir. Hormis cela, l’anxiété et la dépression sont également fréquentes chez les patients atteints d’ACP.

 

Causes

Comme pour la maladie d’Alzheimer, les causes de l’ACP sont inconnues et aucune mutation génétique évidente n’a été démontrée comme étant liée à cette maladie. On ne sait pas non plus si les facteurs de risque de la maladie d’Alzheimer sont également des facteurs de risque de l’ACP.

 

Facteurs de risque

L’ACP touche habituellement les personnes à un âge plus précoce que les cas typiques de la maladie d’Alzheimer, les premiers symptômes se manifestant souvent chez les personnes dans la cinquantaine ou au début de la soixantaine.

 

Complications

Au fur et à mesure que la maladie progresse, la recherche de mots, la mémoire quotidienne et les fonctions cognitives générales peuvent être affectées, et les gens développent les symptômes typiques de la maladie d’Alzheimer. Dans les derniers stades de la maladie, les gens peuvent avoir des mouvements saccadés de leurs membres et même des convulsions.