Opredelitev

Fenokromocitom je redek, ponavadi nerakav (benigni) tumor tkiva nadledvične žleze. Vsak posameznik ima dve nadledvični žlezi, po eno nad vsako ledvico. Nadledvične žleze proizvajajo hormone, ki dajejo navodila skoraj vsem organom in tkivom v telesu. Feokromocitom je tisto, kar nastane, ko žleze sprostijo preveč epinefrina in norepinefrina, hormonov, ki nadzorujejo srčni utrip, metabolizem in krvni tlak. Večina posameznikov s feokromocitomom je starih med 20 in 50 let; vendar se lahko tumor razvije v kateri koli starosti.

Če ne zdravimo, lahko feokromocitom povzroči hude ali smrtno nevarne poškodbe drugih telesnih sistemov, zlasti srčno-žilnega sistema. Priporočljivo je kirurško zdravljenje, da odstranite feokromocitom in vrnete raven krvnega tlaka v normalno stanje.

 

Simptomi

Znaki in simptomi feokromocitomov pogosto vključujejo:

  • Visok krvni pritisk
  • Bolečina v prsnem košu
  • Hiter srčni utrip
  • Potenje
  • Puhajoč glavobol
  • Bledica v obrazu
  • Zasoplost

 

Manj pogosti znaki ali simptomi lahko vključujejo naslednje:

  • Razdražljivost
  • Bolečine v trebuhu
  • Zaprtje
  • Izguba teže

 

Ti znaki in simptomi se pogosto pojavljajo v kratkih urokih od 15 do 20 minut. Uroki se lahko zgodijo večkrat na dan ali manj pogosto. Dejavniki, ki lahko sprožijo simptomatske uroke, vključujejo:

  • Prekomerna uporaba mišic med ekstremno fizično vadbo / aktivnostjo
  • Anksioznost ali stres
  • Spremembe položaja telesa
  • Porod
  • Živila z veliko tiramina (nekateri siri, suho ali prekajeno meso, avokado, banane, kisle ribe, fava fižol in drugo)
  • Nekatera zdravila (dekongestivi, zaviralci monoamin oksidaze (MAOI), stimulansi, kot so amfetamini ali kokain)

 

Vzroki

Čeprav natančen vzrok za razvoj feokromocitoma ostaja nejasen, je znano, da se en sam tumor običajno razvije v specializiranih celicah (krommafinske celice), ki se nahajajo v središču ene ali obeh nadledvičnih žlez. Te celice proizvajajo in sproščajo nekatere hormone, predvsem adrenalin (epinefrin) in noradrenalin (norepinefrin), ki se uporabljajo za sprožitev odziva telesa na zaznano grožnjo. Kadar pa pride do nepravilnega ali prekomernega sproščanja teh hormonov, nastanejo visoki nivoji krvnega tlaka in hitrejši srčni utrip. To je znano kot feokromocitom.

 

 

Dejavniki tveganja

Dejavnike, ki povečujejo tveganje za nastanek feokromocitoma, lahko opazimo pri posameznikih z redkimi dednimi motnjami in tumorji, povezanimi s temi motnjami. Ti genetski pogoji vključujejo naslednje:

  • Večkratna endokrina neoplazija tipa II (MEN II): motnja, ki povzroči tumorje v več kot enem delu telesnega sistema, ki proizvaja hormone (endokrino).
  • Bolezen Von Hippel-Lindau: bolezen, ki lahko povzroči tumorje na več mestih, vključno s centralnim živčnim sistemom, endokrinim sistemom, trebušno slinavko in ledvicami.
  • Nevrofibromatoza 1 (NF1): dedna nevrološka motnja, ki ima za posledico več tumorjev na koži (nevrofibromi), pigmentirane kožne lise in tumorje vidnega živca.
  • Dedni paragangliomni sindromi: skupina podedovanih motenj, ki povzročajo bodisi feokromocitome bodisi paragangliome.

 

 

Zapleti

Feokromocitom povzroči povišano raven krvnega tlaka pri posamezniku. Povišan krvni tlak lahko poškoduje več organov, zlasti tkiv srčno-žilnega sistema, možganov in ledvic. Če se ne zdravi, lahko nastanejo zapleti v številnih kritičnih zdravstvenih stanjih, vključno z:

  • Srčna bolezen
  • Kap
  • Odpoved ledvic
  • Akutna dihalna stiska
  • Poškodba živcev v očeh

 

 

Zdravljenje

Primarno zdravljenje feokromocitoma je operacija odstranitve tumorja. Pred operacijo bo zdravnik predpisal zdravila za nadziranje ravni krvnega tlaka in zmanjšal tveganje za zaplete med operacijo. Ta zdravila vključujejo:

  • Alfa zaviralci: farmakološka zdravila, ki delujejo na način, da noradrenalinu preprečijo stimulacijo mišic v stenah manjših arterij in žil. Ker te krvne žile ostanejo odprte in sproščene, se izboljša pretok krvi in ​​zniža krvni tlak.
  • Beta zaviralci: razred zdravil, ki se uporabljajo za obvladovanje in nadzor srčnih aritmij, ki ščitijo srce pred drugim srčnim napadom ali hipertenzijo.
  • Druga zdravila za zniževanje ravni krvnega tlaka

 

Dodatne možnosti zdravljenja lahko vključujejo:

Kirurški poseg: Kirurška odstranitev celotne nadledvične žleze s feokromocitomom. Preostala zdrava nadledvična žleza opravlja funkcije, ki jih običajno opravljata dva, krvni tlak pa se običajno vrne na normalno raven

Zdravljenje malignih tumorjev in metastaziranega raka, povezanih s feokromocitomom, lahko vključuje naslednje:

  • Zdravljenje z radionuklidom: Uporaba radioaktivnega zdravila, imenovanega radiofarmacevtski, za ciljanje in ubijanje rakavih celic.
  • Kemoterapija: Uporaba močnih zdravil za ubijanje hitro rastočih rakavih celic.
  • Ciljna terapija proti raku: Uporaba zdravil za motenje posebnih molekul, potrebnih za rast tumorja in napredovanje rakavih celic.