Mešana bolezen vezivnega tkiva

Opredelitev

Simptomi mešane bolezni vezivnega tkiva so kombinacija znakov in simptomov redkih motenj (predvsem lupusa, skleroderme in polimiozitisa). Zato se stanje včasih imenuje prekrivna bolezen. Simptomi vsake motnje se ponavadi ne pojavijo naenkrat, vendar zaporedoma več let zaporedoma diagnosticiramo stanje mešane bolezni vezivnega tkiva. Zgodnje petje ponavadi vpliva na roke, zaradi česar prsti nabreknejo in konice prstov postanejo beli in omrtvijo, kasneje pa lahko prizadenejo tudi nekateri organi (pljuča, srce in ledvice). Ker za to bolezen ni zdravil, se simptomi običajno zdravijo le z zdravili.

 

Simptomi

Zgodnji simptomi mešane bolezni vezivnega tkiva so:

• Slabost, ki jo spremlja utrujenost in blaga vročina
• Raynaudov pojav – hladni in otrplost prstov in prstov, ki po hladnem vremenu ali stresu lahko postanejo beli, vijolični, pa tudi rdeči, potem ko jih segrejejo.
• Otekanje prstov in rok
• Bolečine v mišicah in deformirani sklepi
• Rdečkasti izpuščaji nad členki

 

Vzroki

Mešana bolezen vezivnega tkiva je avtoimunska motnja, kar pomeni, da imunski sistem človeka, ki je odgovoren za boj proti boleznim, napačno napada zdrave celice. V tem stanju imunski sistem napada vlakna, ki dajejo osnovo in oporo telesu. Natančen vzrok bolezni mešanega vezivnega tkiva še ni znan. Vendar pa obstajajo nekateri raziskovalci, ki delajo, da bi ugotovili, kateri proteini, ki jih proizvaja imunski sistem, lahko povzročijo pojav bolezni. Prav tako ni jasno, ali igra genetika vlogo pri nastajanju bolezni.

 

Dejavniki tveganja

Čeprav se lahko pojavi v kateri koli starosti, se zdi, da mešana bolezen vezivnega tkiva prizadene večinoma ženske, mlajše od 30 let.

 

 

Zapleti

Mešana bolezen vezivnega tkiva lahko povzroči nevarne zaplete, kot so:

• Anemija
• Srčna bolezen
• Intersticijska bolezen pljuč
• Pljučna hipertenzija
• Poškodba prebavnega trakta
• Poškodba ledvic
• Nekroza
• Izguba sluha

 

Zdravljenje

Ker te bolezni ni, je edino, kar je treba storiti, dobiti zdravila, ki lahko obvladajo simptome. Zdravljenja bodo morda potrebna le, kadar bolezen izbruhne ali trajno zdravljenje, če je stanje resnejše. Zdravila, vključena v zdravljenje, so lahko:

• Kortikosteroidi
• Antimalarična zdravila
• Blokatorji kalcijevih kanalov
• Imunosupporti
• Pljučna zdravila za hipertenzijo

 

Nekateri drugi načini, ki lahko pomagajo pacientu z mešanim vezivnim tkivom za nadzor simptomov, so:

• Nesteroidna protivnetna zdravila
• Zaščita rok pred mrazom
• Prenehati s kajenjem
• Zmanjšanje stresa

 

Stranski učinki

Kortikosteroidi se pogosto uporabljajo za zdravljenje mešanih bolezni vezivnega tkiva. Čeprav so učinkovite, so lahko tudi tvegane. Nekateri kontra-učinki so lahko osteoporoza, mišična oslabelost ali okužba. Zato je treba spremljati bolnikovo stanje, da bi spremljali pojav možnih škodljivih učinkov kortikosteroidov. Vnos kalcija in vitamina D lahko olajša te učinke

Mešana bolezen vezivnega tkiva

 

Opredelitev

Simptomi mešane bolezni vezivnega tkiva so kombinacija znakov in simptomov redkih motenj (predvsem lupusa, skleroderme in polimiozitisa). Zato se stanje včasih imenuje prekrivna bolezen. Simptomi vsake motnje se ponavadi ne pojavijo naenkrat, vendar zaporedoma več let zaporedoma diagnosticiramo stanje mešane bolezni vezivnega tkiva. Zgodnje petje ponavadi vpliva na roke, zaradi česar prsti nabreknejo in konice prstov postanejo beli in omrtvijo, kasneje pa lahko prizadenejo tudi nekateri organi (pljuča, srce in ledvice). Ker za to bolezen ni zdravil, se simptomi običajno zdravijo le z zdravili.

 

Simptomi

Zgodnji simptomi mešane bolezni vezivnega tkiva so:

• Slabost, ki jo spremlja utrujenost in blaga vročina
• Raynaudov pojav – hladni in otrplost prstov in prstov, ki po hladnem vremenu ali stresu lahko postanejo beli, vijolični, pa tudi rdeči, potem ko jih segrejejo.
• Otekanje prstov in rok
• Bolečine v mišicah in deformirani sklepi
• Rdečkasti izpuščaji nad členki

 

Vzroki

Mešana bolezen vezivnega tkiva je avtoimunska motnja, kar pomeni, da imunski sistem človeka, ki je odgovoren za boj proti boleznim, napačno napada zdrave celice. V tem stanju imunski sistem napada vlakna, ki dajejo osnovo in oporo telesu. Natančen vzrok bolezni mešanega vezivnega tkiva še ni znan. Vendar pa obstajajo nekateri raziskovalci, ki delajo, da bi ugotovili, kateri proteini, ki jih proizvaja imunski sistem, lahko povzročijo pojav bolezni. Prav tako ni jasno, ali igra genetika vlogo pri nastajanju bolezni.

 

Dejavniki tveganja

Čeprav se lahko pojavi v kateri koli starosti, se zdi, da mešana bolezen vezivnega tkiva prizadene večinoma ženske, mlajše od 30 let.

 

 

Zapleti

Mešana bolezen vezivnega tkiva lahko povzroči nevarne zaplete, kot so:

• Anemija
• Srčna bolezen
• Intersticijska bolezen pljuč
• Pljučna hipertenzija
• Poškodba prebavnega trakta
• Poškodba ledvic
• Nekroza
• Izguba sluha

 

Zdravljenje

Ker te bolezni ni, je edino, kar je treba storiti, dobiti zdravila, ki lahko obvladajo simptome. Zdravljenja bodo morda potrebna le, kadar bolezen izbruhne ali trajno zdravljenje, če je stanje resnejše. Zdravila, vključena v zdravljenje, so lahko:

• Kortikosteroidi
• Antimalarična zdravila
• Blokatorji kalcijevih kanalov
• Imunosupporti
• Pljučna zdravila za hipertenzijo

 

Nekateri drugi načini, ki lahko pomagajo pacientu z mešanim vezivnim tkivom za nadzor simptomov, so:

• Nesteroidna protivnetna zdravila
• Zaščita rok pred mrazom
• Prenehati s kajenjem
• Zmanjšanje stresa

 

Stranski učinki

Kortikosteroidi se pogosto uporabljajo za zdravljenje mešanih bolezni vezivnega tkiva. Čeprav so učinkovite, so lahko tudi tvegane. Nekateri kontra-učinki so lahko osteoporoza, mišična oslabelost ali okužba. Zato je treba spremljati bolnikovo stanje, da bi spremljali pojav možnih škodljivih učinkov kortikosteroidov. Vnos kalcija in vitamina D lahko olajša te učinke.