Opredelitev

Bolezen Moyamoya je redka, a progresivna možgansko žilna motnja. Nastane, ko so določene arterije v možganih zožene. Zoženje, pa tudi krvni strdki, blokirajo pretok krvi v možgane. Nato nastanejo zapleteni drobni kolateralni posodi okoli blokiranih plovil, ki nadomestijo blokado. Nastala žila so majhna in šibka in se na rentgenskem slikanju kažejo kot “dim dima”.

Bolezen najpogosteje prizadene otroke, pojavlja pa se lahko tudi pri odraslih. Prvi simptom zdravila Moyamoya pri otrocih je ponavadi možganska kap ali ponavljajoči se prehodni ishemični napadi, ki jih pogosto imenujemo “mini udarci”. Drugi spremljajoči simptomi so napadi in šibkost mišic, prav tako lahko postane paralizirana ena stran telesa. Odrasli imajo običajno hemoragično kap zaradi krvnih strdkov, ki se ponovno pojavijo v prizadetih možganskih žilah. Nekateri ljudje lahko občutijo pomanjkanje zavesti, pomanjkanje govora, oslabljene senzorične in kognitivne sposobnosti, težave z vidom in nenamerno gibanje.

Raziskovalci verjamejo, da se bolezen Moyamoya pojavi kot posledica podedovanih genetskih nepravilnosti.

 

Simptomi

Nekateri naslednji simptomi se lahko pojavijo pri otrocih in odraslih:

  • Kap
  • Epileptični napadi
  • Mišična šibkost
  • Paralizirana ena stran telesa
  • Hemoragična kap
  • Motena zavest
  • Govorni primanjkljaji (afazija)
  • Slaba senzorika
  • Kognitivne okvare
  • Težave z vidom
  • Neprostovoljno gibanje

 

 

Zdravljenje

Zdravljenje bolezni Moyamoya je običajno operativni poseg. Postopek se imenuje revaskularizacijska kirurgija, med katero se obnovi dotok krvi v možgane z odpiranjem zoženih krvnih žil ali z obhodom blokiranih arterij. Otroci imajo ponavadi boljši rezultat operacije kot odrasli, vendar večina bolnikov, ki jim je bila podvržena tovrstna operacija, po posegu ne doživi možganske kapi ali drugih povezanih težav.