Amiloidoza je retko stanje koje se javlja kada se protein amiloid nagomila u organima. Amiloid je abnormalni protein koji se obično proizvodi u koštanoj srži i koji se može izbaciti u bilo kom tkivu ili organu.
Bolest može pogoditi različite organe kod ljudi sa različitim tipovima nagomilanog amiloida. Najčešće zahvaćeni organi su srce, bubrezi, jetra, nervni sistem, slezina i digestivni trakt. Jaka amiloidoza može biti opasna po život i da dovede do otkazivanja organa.
Ne postoji lek za amiloidozu; međutim, postoji lečenje koje može pomoći u ublažavanju simptoma i regulisanju stvaranja amiloida.
Simptomi
Znaci i simptomi amiloidoze ne moraju biti vidljivi sve dok bolest ne napreduje. Simptomi variraju u zavisnosti od toga koji je organ zahvaćen.
Simptomi amiloidoze uključuju:
Jak umor i slabost
Kratko disanje
Oticanje članaka i nogu
Utrnulost, probadanje i bol u šakama i stopalima, posebno u ručnim zglobovima (sindrom karpalnog tunela)
Dijareja (može se javiti sa krvlju) ili konstipacija
Značajan gubitak težine
Teškoće prilikom gutanja
Zadebljan jezik
Promene kože (zadebljanje ili lako dobijanje modrica) i ljubičasti krugovi oko očiju
Nepravilni rad srca
Uzroci
Amiloidoza se izaziva nagomilavanjem abnormalnog proteina amiloida. Stvaraju se u koštanoj srži i mogu se prebaciti u bilo koji organ u telu. Međutim, tačan uzrok ovog stanja može se utvrditi u zavisnosti od tipa amiloidoze:
Amiloidoza imunoglobinskog lanca (AL): ranije poznata kao primarna amiloidoza, ovo je najčešći tip amiloidoze i može napasti srce, bubrege, jetru, kožu ili nerve. Uzrok ove vrste amiloidoze su abnormalna antitela koje proizvodi koštana srž i nagomilava u tkivu kao amiloid.
Amiloidoza AA: Amiloidoza AA se javlja zajedno sa hroničnim infekcijskim i upalnim bolestima kao što su reumatski artritis ili zapaljenje creva i uglavnom napada bubrege. Nekad može zahvatiti i jetru, srce ili sistem za varenje. Amiloidoza AA je ranije bila poznata kao sekundarna amiloidoza.
Nasledna (porodična) amiloidoza: nasledni poremećaj koji uglavnom napada jetru, srce, nerve i bubrege. Glavni uzrok je taloženje posebnog amiloida zvanog transtiretinski amiloid koji može uticati na nervni sistem ili srce. Ovaj poremećaj se smatra glavnim uzrokom srčanog udara kod Afro-amerikanaca.
Amiloidoza zbog dijalize: ovaj tip amiloidoze obično se javlja kod ljudi koji su izloženi dugotrajnoj dijalizi. Javlja se kada se proteini iz krvi odlože u zglobovima i tetivama izazivajući bol, ukočenost i tečnost u zglobovima zajedno sa sindromom karpalnog tunela.
Faktori rizika
Faktori rizika uključuju:
Starosna dob: najčešći tip amiloidoze, amiloidoza AL se javlja kod ljudi koji imaju 50 ili više godina.
Pol: oko 70% ljudi kod kojih je ustanovljena amiloidoza su muškarci.
Druga stanja: hronična infekcijska ili upalna bolest povećava rizik od amiloidoze AA.
Bolest u porodici: istorija bolesti uporodici je bitan faktor kod nasledne amiloidoze.
Dijaliza: dugotrajna dijaliza može izazvati abnormalne proteine da se nagomilaju u krvi i odlože u tkivu, pa tako povećaju rizik od amiloidoze izazvane dijalizom.
Komplikacije
Komplikacije usled amiloidoze variraju u zavisnosti od zahvaćenog organa.
Bubrezi: sistem za filtriranje u bubrezima može biti oštećen amiloidom koji može uticati na curenje proteina iz krvi u urin. Otkazana sposobnost bubrega da uklanjaju otpadni materijal može dovesti do otkazivanja rada bubrega.
Srce: nagomilavanje amiloida smanjuje sposobnost srca da se puni krvlju između otkucaja. Kratak dah može biti znak da je manje krvi ispumpano sa svakim otkucajem. Srčani ritam može isto biti poremećen ako amiloidoza zahvati električni sistem srca.
Nervni sistem: simptomi kao što su bol, utrnulost, probadanje ili osećaj pečenja u prstima na rukama i nogama mogu se javiti kao posledica zahvaćenosti nervnog sistema. Amiloid može uticati i na nerve koji kontrolišu funkciju creva izazivajući epizode konstipacije i dijareje. Štaviše, amiloidoza može uticati na nerve koji kontrolišu krvni pritisak tako što dovode do njegovog pada.
