Esencijalna trombocitemija predstavlja redak poremećaj u kome organizam produkuje previše trombocita. Ovo stanje udruženo je sa znacima umora, malaksalosti, glavobolje i promenama vida. Takođe povećava rizik za nastanak krvnih ugrušaka.

Esencijalna trombocitopeniaj je češća kod osoba starijih od 50 godina kao i kod osoba ženskog pola. Takođe se može javiti kod osoba ženskog pola. Esencijalna trombocitopeniaj jeste hronično oboljenje gde izlečenje nije moguće .Blaga forma predstavlja oboljenje za koje lečenje nije potrebno. U slučaju teže forme oboljenja lečenje primenom lekova koji snižavaju trombocite, antikoagulanasa ili oba.

 

Simptomi

Primarna indikacija postojanja esencijalne trombocitopenije jeste razvoj krvnog ugruška (tromba) koje se najčešće javlja u mozgu, rukama ili stopalima.

Simptomi zavise od mesta formiranje ugruška i mogu uključivati:

Glavobolju

Vrtoglavicu ili malaksalost

Bol u grudima

Slabost

Gubitak svesti

Privremene problem sa vidom

Trnjenje ili osećaj mravinjanja u rukama ili nogama

Crvenilo, probadajući ili bol u vidu pečenja u rukama ili nogama

Blago uvećana slezina

 

U ređim slučajevima, esencijalna trombocitopenija može izazvati krvarenja (pogotovo u slučaju visokog broja trombocita). Krvarenje može biti  vidu:

Krvarenja iz nosa (epsitakse)

Hematoma

Krvarenja iz desni

Krvarenje iz zuba i desni

Krava stolica

 

U slučaju da se krv zgruša u arterijama koje ishranjuju mozak, može nastati prolazni ishemijski udar (TIA) ili infarkt. Prolazni ishemijski udar ili miniinfarkt predstavlja privremeni prekid dotoka krvi u određeni deo mozga.

 

Simptomi infarkta nastaju iznenada i podrazumevaju:

Slabost ili utrnulost lica, donjih i gornjih ekstremiteta, najčešće jednostrano.

Otežan govor ili nerazgovetan govor (afazija)

Zamagljen, u vidu duplih slika ili smanjenje oštrine vida.

 

Uzroci

Koštana srž sadrži matične stem ćelije koje mogu postati crvena krvna zrnca, bele krvne ćelije ili trombociti. Trombociti slepljeni zajedno mogu dovesti do stvaranja krvnih ugrušaka kada je nastupilo ošt4ćenje krvnog suda (na primer posekotine i ogrebotine).

Kod esencijalne trombocitopenije koštana srž produkuje previše trombocit-formirajućih ćelija (megakariociti).

Preveliki broj tromboxita može biti afunkcionalan, i voditi ka patološkom zgrušavanju ili krvarenju.

Tačan etiopatogenetski mehanizam nastanka esencijalne trombocitopenije. Je nepoznat. Približno oko 80% osoba sa poremećajem poseduje stečenu mutaciju gena koja doprinosi nastanku oboljenja.

Visok broj trombocita usled postojanje infekcije ili deficijencije gvožđa poznat je kao sekundarna trombocitopenija.

Ovaj oblik trombocitopenije ima niži rizik za nastanak krvnih ugrušaka i krvarenja.

 

Komplikacije

Osobe sa dijagnostikovanom esencijalnom trombocitopenijom u riziku su za nastanak komplikacija, kao iosoba sa prethodnom istorijom krvnih ugrušaka ili problema sa krvarenjem u vezi sa bolešću.

Poremećaj zgrušavanja krvi kod esencijalne trombocitopenije može voditi nastanku raznih potencijalnih komplikacija, uključujući:

Komplikovanje trudnoće:  nekontrolisana trombocitopenija u trudnoći može voditi pobačaju ili druigm komplikacijama.

Infarkt: krvni ugrušak koji opstruiše krvni protok ka mozgu može izazvati infarkt.

Srčani infarkt: krvni ugrušak koji redukuje krvni protok ka srcu može izazvati srčani napad.

Esencijalna trombocitopeniaj može takođe izazvati krvarenje sa značajnim gubitkom krvi. U ređim slučajevima, osobe sa esencijalnom trombocitopenijom mogu kasnije progredirati ka oubiljnijim, životno ugrožavajućim stanjima:

Akutna mijelogena leukemija:  vrsta karcinoma belih krvnih ćelija i kostne srži sa rapidnom progresijom.

Mijelofibroza: prorsivni poremećaj kostne srži koje rezultuje stvaranjem ožiljnog tkiva u kostnoj srži, vodeći ozbiljnoj anemiji i uvećanju jetre i slezine (hepatospelnomegaliji).

 

Lečenje

Lečenje esencijalne trombocitopenije zavisi od stepena rizika za krvno zgrušavanje ili krvareće epizode.  Ne postoje znaci i simptomi koji mogu indikovati tretman, već se savetuje redovan monitoring i pregledi.

Lekovi se mogu prepisati u slučaju da je osoba starija od 60 godina i pozitivnu porodičnu anamnezu na prethodno stvaranje krvnih ugrušaka ili TIA ili kardiovaskularna oboljenja tipa povišenog holesterola, hipertenzije, dijabetesa.

Hitne procedure

Medicinska procedura poznata kao foreza trombocita koristi se u hitnim slučajevima kao što su infarkt ili preteće krvno zgrušavanje. Procedura privremeno snižava nivo trombocita.