Fibrozna displazija predstavlja redak poremećaj gde usled prisustva tkiva nalik ožiljnom ( fibroznom) tkivu dolazi do zamene normalnog tkiva kostiju. Navedeni poremećaj može usloviti slabljenje zahvaćene kosti i izazvati defromitete i frakture.
U većini slučajeva, fibrozna displazija zahvata najčešće jednu kost (najčešće lobanju ili duge kosti gornjih i donjih ekstremiteta). Osobe sa više aficiranih kostiju, tipično razvijaju simptome pre desete godine.
Fibrozna displazija predstavlja genetički poremećaj i izlečenje je nemoguće. Terapeutski pristup fokusiran je na olakšavanje priutnih tegoba i može podrazumevati hiruršku pristup.
Simptomi
Fibrozna displazija može uslovti nastanak par simptoma ili biti asimptomatska, pogotov u slučaju blažih formi oboljenja. Teži stepen fibrozne displazije može izazvati sledeće simptome:
Bol u kostima
Deformitete kostiju
Frakture
Pritisak na nerve
U ređim slučajevima, fibrozna displazija može biti u vezi sa poremećajima hormone produkujućih žlezda endokrinog sistema. Te abnormalnlosti uključuju:
Rani nastanak puberteta
Oboljenja štitne žlezde
Svetle braon tačkaste promene na koži
Uzroci
Fibrozna displazija predstavlja genetički poremečaj koji je povezan sa mutacijom gena koji zahvataju ćelije koje stvaraju koštano tkivo. Mutacija najčešće nastaje nakon začeća, u ranom stadijumu fetalnog razvoja, što označava mutaciju koja nije naslednog karaktera te ne može biti preneta na potomstvo sa roditelja.
Komplikacije
Sledeće komllikacije mogu nastati usled ozbiljnog stepena fibozne displazije:
Deformiteti kostiju ili fraktura: oslabljene regije afeciranih kostiju mogu izazvati presavijanje kostiju, koje povećava rizik za nastanak fraktura.
Gubitak vida i sluha: afecirana kost mož eokruživati očne i ušne nerve. U ređim slučajevima, ozbiljni deformiteti facijalnih kostiju mogu voditi gubitku vida i sluha.
Artritis: deformiteti u donjim ekstremitetima i pelvičnim kostima može voditi artrozi u zglobovimam ovih kostiju.
Karcinom: u retkim slučajevima, afecirano područje kosti može postati kancerozno. Ova komplikacija najčešće se javlja kod osoba prethodno podvrgnutim radijacionoj terapiji.
Lečenje
Blaži oblici fibrozne displazije koji su asimptomatski nose rizik za razvoj deformiteta ili fraktura kostiju. Ipak, ovo stanje bi trebalo pratiti periodičnim radiografskim snimanjima.
Medikamenti
Lekovi za tretman osteoporoze mogu pomoći u ojačavanju afeciranih kostiju usled fibrozne displazije, što može usloviti redukciju bola i smanjiti rizik za nastanak fraktura.
Hirurški tretman
Hirurški pristup može biti adekvatan u cilju:
Korekcija deformiteta
Korektcije u razlici dužine udova
Izlečenje frakture
Uklanjanje afecirane regije kosti (lezije) koja dovodi do poremečaja
Olakšanje pritiska na nerv, pogotovo u slučaju lokalizacije lezije na lobanji ili licu
Hirurški tretman može podrazumevati uklanjanje lezije kosti i zamenu kosti graftom iz druge regije tela ili tkiva donora. Operator može plasirati metalni implant, šipke ili šrafove koji će stabilizovati kost i gaft. Rizik udružen sa hirurškim zahvatom podrazumeva infekciju, krvne ugruške i krvarenje.
