Hipoplastični sindrom levog dela srca je vrlo redak i kompleksan kongenitalni (urođeni) srčani defekt. Ovo urođeno oboljenje izaziva potpunu ili parcijalnu deformaciju levog dela srca. Do ove deformacije dolazi kada se srce bebe nedovoljno razvije u materici.

Kod pacijenata koji pate od hipoplastičnog sindroma levog dela srca, nerazvijeni, odnosno defektni deo srca ne može da pumpa dovoljnu količinu krvi. Zbog toga desna strana srca preuzima primat i pumpa veću količinu krvi kako bi umanjila štetu koja može nastati na plućima i ostalim organima.

Lečenje hipoplastičnog sindroma levog dela srca zavisi od toga koliki je defekt, odnosno kolika je nerazvijenost tog dela srca. U većini slučajeva može se lečiti lekovima koji sprečavaju zatvaranje konekcije između leve i desne strane srca (ductus arteriosus). Ukoliko je defekt na levom delu srca preveliki i ne može se regulisati lekovima, sledeći korak predstavlja otvorena operacija srca kojom se povezuju dve strane srca. Postoje i teški oblici ovog sindroma koji zahtevaju transplantaciju srca.

 

Simptomi

Simptomi koji ukazuju na postojanje hipoplastičnog sindroma levog dela srca kod novorođenih beba su:

·         Cijanoza – pojava plavkaste ili sivkaste boje kože

·         Ubrzano i otežano disanje

·         Slabo jedenje

·         Hladnoća šaka i stopala

·         Pospanost i neaktivnost

 

Kod beba kojima je dijagnoziran hipoplastični sindrom levog dela srca postoji mogućnost nastanka šoka. Do šoka dolazi ukoliko se zatvori konekcija između leve i desne strane srca. Ovaj šok je izuzetno opasan i ima visoku stopu smrtnosti ukoliko se hitno ne sanira. Simptomi ovog šoka su:

·         Hladna lepljiva koža sive boje

·         Slab i ubrzan puls

·         Abnormalno disanje – usporeno i plitko ili ubrzano i plitko disanje

·         Proširene zenice

Uzroci

Hipoplastični sindrom nastaje u periodu rasta i razvoja srca fetusa. Zbog čega dolazi do stvaranja deformiteta i nedovoljne razvijenosti levog dela srca i dalje nije poznato. Iako se ne zna tačan uzrok, mehanizam nastajanja ovog kongenitalnog srčanog oboljenja je poznat i istražen fenomen.

Kod pacijenata koji boluju od hipoplastičnog sindroma , levi deo srca ne može da pumpa dovoljnu količinu krvi jer je desna komora srca nerazvijena ili uopšte ne postoji. Kod ovog sindroma takođe dolazi i do otežanja ili potpunog izostajanja rada zalistaka u levom delu srca – aortnog i mitralnog zaliska. Hipoplastični sindrom takođe izaziva deformitet aorte, glavne arterije koja izlazi iz srca. Aorta je uglavnom previše mala ili uska, a može biti i defektnog oblika.

Prvih nekoliko dana života bebe nakon rođenja, desni deo srca pumpa dovoljnu količinu krvi za obe strane, i snabdeva pluća i ostale organe krvlju i kiseonikom. Desna komora pumpa krv koja prolazi kroz otvor između gornjih delova komora. Krv takođe može proći i kroz mali krvni sud koji povezuje aortu i plućnu arteriju. Do začepljenja ili zatvaranja ovih otvora dolazi nekoliko dana nakon rođenja, što onemogućava normalno funkcionisanje srca i pumpanja krvi.

 

Faktori rizika

Povećan rizik od dobijanja hipoplastičnog sindroma levog dela srca imaju bebe u čijoj porodici postoji istorija ove bolesti. Ovo oboljenje je češće kod novorođenčadi čije su majke već rodile dete sa ovim sindromom.

Komplikacije

Hipoplastični sindrom levog dela srca je fatalan ukoliko se ne sanira operacijom. Bebe koje se rode sa ovim sindromom mogu imaju povećan rizik od zdravstvenih komplikacija kasnije u životu. Neke od tih komplikacija mogu biti:

·         Lako umaranje

·         Aritmije

·         Edema – akumulacija tečnosti u plućima, abdomenu i nogama

·         Krvni ugrušci

·         Problemi u razvoju mozga i nervnog sistema

·         Podložnost oboljenjima srca

Lečenje

Lečenje ovog sindroma sastoji se od tri koraka:

1.     Nehirurško lečenje

Sindrom se reguliše lekovima koji šire krvne sudove i održavaju vezu između dve komore otvorenom. Često se koriste i mašine koje pomažu disanju i obezbeđuju dovoljan nivo kiseonika u krvi

2.     Operacija

Operacija kojom se koriguje ovaj sindrom sastoji se od tri koraka kojim se omogućava normalan protok krvi iz srca i u srca. Ukoliko je levi deo srca previše defektan, radi se transplantacija srca.

3.     Postoperativno lečenje

Postoperativno lečenje beba kojima je presađeno srce ili operisan ovaj defekt traje tokom celog života, i uključuje svakodnevno uzimanje lekova i redovne preglede.