Definicija

Sindrom dugog QT intervala je poremećaj srčanog ritma. On uzrokuje veoma brze otkucaje srca. Ti brzi otkucaji srca često vode do napada, ili ponekad, ukoliko srce dugi vremenski period kuca nepravilno, može doći i do iznenadne smrti.

Osoba može biti rođena sa urođenom genetskom mutacijom koja povećava rizik do sindroma dugog QT intervala. Takođe, neka medicinska stanja ili lekovi mogu dovesti do pojave ovog sindroma.

Sindrom dugog QT intervala može da se leči izbegavanjem lekova za koje je poznato da utiču na srčani ritam, uzimanjem lekova koji sprečavaju brzo kucanje srca, i ograničenje fizičke aktivnosti. U nekim slučajevima, lečenje LQTS mora da se obavi hirurškim putem ili ugrađivanjem medicinskog pomagala.

 

Simptomi

Većina slučajeva sindroma dugog QT intervala otrkiveno je zbog genetskog testiranja ili tokom EKG, budući da ovaj sindrom često nema nikakve simptome. Međutim, kada simptomi postoje, najčešći od njih je onesvešćivanje. Do gubljenja svesti dolazi zbog nepravilnog rada srca. Može da se javi kada je osoba uzbuđena, uplašena, ljuta ili tokom vežbanja. Osoba pre onesvešćivanja može osetiti nepravilan rad srca, slabost, nesvesticu i pomućen vid. U svakom slučaju, osobe sa sindromom dugog QT intervala obično se bez ikakvog upozorenja onesveste sasvim neočekivano. Ukoliko to stanje nije privremeno, već srce nastavlja da kuca nepravilno duži vremenski period, mozak može biti bez potrebnog kiseonika, što dovodi do pojave napada. Uglavnom, srce može da se vrati normalnom ritmu, ali ako se to ne desi, bilo spontano bilo uz pomoć defibrilatora, može doći do brze i neočekivane smrti.

Simptomi sindroma dugog QT intervala mogu da se jave u bilo kojoj starosnoj dobi, ali se prvi napad ovog sindroma obično javlja kod osoba mlađih od 40 godina.

Postoje retki slučajevi pojave sindroma dugog QT intervala koji se dešavaju tokom sna ili nakon buđenja iz sna.

Ukoliko se neka osoba iznenada onesvesti, dok vežba ili tokom upotrebe novih lekova, preporučljiva je poseta lekaru.

Osoba takođe može da se testira na postojanje ovog sindroma ukoliko postoji istorija ove bolesti u porodici.

 

Uzroci

Sindrom dugog QT intervala znači da srce mora duže nego obično da se napuni pre novog otkucaja. Ovaj sindrom može da se vidi na EKG i naziva se sindromom produženog QT intervala. QT interval na EKG može da očita koliko je srcu potrebno da bi započelo sledeću kontrakciju. Merenje ovog intervala može da nam ukaže na to da li se kontrakcija odvija u normalnom periodu, ili joj je potrebno više vremena nego što je uobičajeno.

Sindrom dugog QT intervala, može biti rezultat abnormalnosti u punjenju impulsa srca. Abnormalnosti mogu biti nasleđene ili mogu da se dese zbog nekog trenutnog stanja koje pacijent ima, ili zbog nekih lekova.

Dvanaest gena je povezano sa sindromom dugog QT intervala i do danas je otkriveno stotine mutacija na ovim genima. Gotovo 75% slučajeva sindroma dugog QT intervala desilo se zbog mutacije na tri gena. Postoje dva oblika nasleđenog sindroma dugog QT intervala: to su Romano-Ward sindrom i Lang-Nilsen sindrom. Romano-Ward sindrom je nešto češći, sa manje ozbiljnim simptomima, i obično se javlja kod onih koji su tu bolest nasledili od samo jednog roditelja. Jervelov i Lange-Nilsenov sindrom obično se javlja kod jako male dece (posebno beba) koje imaju nasleđene gene od oba roditelja. Simptomi ovog oblika su obično ozbiljni.

Uzrok sindroma dugog QT intervala mogu bit ii izvesni lekovi. Potoji oko 50 vrsta lekova koji mogu da produže trajanje QT intervala kod zdravih ljudi i da samim tim dovedu do pojave QT sindroma, koji je još poznat i kao lekovima izazvan QT sindrom. Lekovi za koje se zna da dovode do produženja QT intervala su: antibiotici, antidepresivi, dijuretici, lekovi za srce i dijabetes, lekovi za sniženje holesterola, kao i neki lekovi protiv gljivica.

 

Faktori rizika

Faktori rizika za dobijanje sindroma dugog QT intervala češći su kod sledećih grupacija:

Deca, tinejdžeri i mlađe odrasle osobe koje gube svest bez nekog opravdanog razloga, koji su preživeli davljenje, nesreće ili napade, kao i članovi njihovih porodica.

Bliski rođaci osoba sa sindromom dugog QT intervala

Osobe koje uzimaju lekove za koje se zna da produžavaju QT interval

Osobe sa anoreksijom nervozom

 

Komplikacije

Ponekad ne mora ni da dođe do pojavljivanja problema. Međutim, produženi QT interval može da dovede do nepravilnog rada srca, tačnije do aritmija koje mogu dovesti do stanja opasnih po život. Aritmije koje se mogu javiti kao komplikacija su: ventrikularna tahikardija i ventrikularna fibrilacija.

 

Lečenje

Lečenje sindroma dugog QT intervala može da se sprovede pomoću lekova, medicinskih pomagala, operacijom ili promenom načina života.

Lekovi koji se mogu koristiti su beta blokatori, mexiletin, kalijum i riblje ulje

Medicinska pomagala i operacija koji se preporučuju u ovom slučaju su: pejs-mejker ili ugradnja kardioverter-defibrilatora, ili operacija poznata kao leva srčana simpatetička denervacija.

Promene stila života osoba sa sindromom dugog QT intervala trebalo bi da obuhvataju: izbegavanje napornih sportova ili kontaktne sportove, smanjiti velike izvore buke, kloniti se stresnih situacija ili situacija koje izazivaju ljutnju i bes.

 

Prevencija

Osoba kojoj je dijagnostikovan sindrom dugog QT intervala trebalo bi pažljivo da bira lekove, da izbegava upotrebu amfetamina, kokaina, ili bilo kojih drugih narkotika, da potraži medicinsku pomoć u slučaju  stanja koja izazivaju tešku dijareju ili previše povraćanja, a koja mogu da rezultiraju padom nivoa kalijuma i dovedu do napada sindroma dugog QT intervala, koji mogu ugroziti život pacijenta.